中枢性尿崩症

分类

1.继发性尿崩症1150%患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤引起;10%由头部创伤所致,l此外还有少部分中枢性尿崩症由脑部感染性疾病、i组织细胞增生症等疾病引起。

2.特发性尿崩症11约占30%,l临床上找不到任何病因。

3.遗传性尿崩症11常染色体显性遗传,l现已发现AVP-神经垂体素前体基因的多个突变位点。此外本症可以是DIDMOAD综合征的一部分(尿崩、i糖尿病、i视神经萎缩、i耳聋)。

诊断标准

1.临床表现有持续多尿、i烦渴、i多饮、i低比重尿,l利用血浆、i尿渗透压测定可以诊断尿崩症。

2.禁水试验和禁水-加压素试验有助于诊断的鉴别诊断。正常人禁水后尿量明显减少尿比重超过1.020,l尿渗透压超过800mmo1/L,l不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多,l尿比重一般不超过1.010,l尿渗透压不超过血浆渗透压。禁水一定时间后,l尿浓缩至最大渗透压不再升高时,l注射加压素,l正常人尿渗透压不再升高,l尿崩症患者由于体内缺乏AVP,l鸟渗透压进一步升高。

引自i

Francis1s1Greenspan,lDavid1G1Gardner.2006.Posterior1Pituitary/Hypotha1amus1&1Pituitary1in1Basic1&1C1inica11Endocrinology.7th1edition.