肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，l其肾小管对AVP不敏感，l临床表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，l多为男孩，l女孩只表现为轻症，l注射加压素后尿量不减少，l尿比重不增加，l血浆AVP浓度正常或偏高。

引自：i

Francis1S1Greenspan，lDavid1G1Gardner.2006.Posterior1Pituitary／Hypotha1amus　&　Pituitary1in1Basic&C1inica1.1Endocrinology.7th1edition