Imperato依其病因及其发病情况把两性畸形分为以下3类。

1.××男性和真两性畸形。

2.女性假两性畸形：i

(1)雄激素的影响；

1)胎儿：i先天性肾上腺性腺综合征，l包括21-羟化酶缺乏、i11β-羟化酶缺乏、i3β-脱氢酶(△^5-4同分异构酶)缺乏。

2)母体；母体产生过多雄激素、i摄入男性化物质。

(2)特发性女性假两性畸形。

3.男性假两性畸形

(1)皋丸分化与发育的障碍：i

1)睾丸发育不全，l累及间质细胞和曲细精管的发育(包括Y染色体异常、iXY性腺发育不全、iXO／1XY性腺发育不全、i皋丸退化综合征)。

2)间质细胞发育不全，l缺乏间质细胞的分化或分化不足，l而曲细精管胚胎发生正常(HCG-LH受体异常；间质细胞前体缺乏)。

(2)皋丸功能障碍：i

1)副中肾管抑制因子合成异常(副中肾管保留综合征)。

2)影响皋酮生物合成的酶缺乏，l包括胆固醇20、i22碳链酶、i17α-羟化酶、i17、i20碳链酶、i3β-脱氢酶(△^5-4同分异构酶)、i17β脱氢酶缺乏。

(3)依赖雄激素的靶区功能紊乱：i

1)雄激素作用的障碍(完全或不完全雄激素不敏感症)，l包括细胞的雄激素-受体结合异常、i细胞雄激素-受体结合后的异常。

2)皋酮代谢障碍：iα-还原酶缺乏。

引自：i

Imperato-McGin1ey1J11985.DimMers1Disexua111differentiation.1In；Wyngaarden1J1B&1Smith1LH1Jr1eds.textbook10f1Medidne.17th1edition11Phi1ade1phia；Saunders，l1354—1365