任何年龄均可发病，l但以1岁以下常见。根据发病年龄可分为两种临床类型：i①新生儿型；②婴幼儿型。两型发病均无性别差异。

（一）新生儿型

较常见，l病情严重。一般在生后2～3天发病，l有的生后即刻发病.主要表现为抽搐，l其他症状有喂养困难、i软弱、i少动、i嗜睡、i发绀、i呼吸暂停、i兴奋、i震颤、i惊厥、i虚脱及昏迷等。血糖值在0.3～1.1mo1／L，l血胰岛素升高至30～50mU／L甚至大于1.0OmU／L。

（二）婴幼儿型

本类型相对少见，l起病缓慢，l病情较轻，l多于6～7个月时发病。表现为肌张力低下，l生长发育落后，l眼球震颤。但无抽搐，l有的表现为肌张力低下伴抽搐，l也有表现为小头畸形和生长发育延迟。血糖为1.3～2.1mmo1／L，l血胰岛素在10mU／L左右，l但也有高至80mU／L的(血胰岛素正常值在7～24mU／L)。

以上两型在临床体检及实验室检查(包括其他内分泌学检查)均无明显异常发现。

引自：i

Otonkoski1T1et1a1.1993.Somatostatin1regu1ation1of1betace111unction1in1the1norma11human1fetuses1and1in1neonates1with1persistent1hyperinsu1inemic1hypog1ycemia.J1C1in1Endocrino11Metab.76(1)：i184—188

菅秀、i川口宽.1992.小儿科临床，l45(11)；2431～2435