多内分泌腺自身免疫综合征

多内分泌腺自身免疫综合征(po1yg1andu1ar1aumune1syndrome,lPGAS)是指病人同时或先后患有2个以上内分泌腺自身免疫病,l往往表现为腺体功能低下,l故亦称多内分泌腺功能低下综合征(syndrome1of1mu1tip1e1endocrine1g1and1insuffciency,l1po1yg1andu1ar1fai1ure;po1yendocrine1deficiencies)。这些受累的内分泌腺体属于自身免疫攻击的对象,l虽然多数合并腺体功能低下,l但亦可合并甲状腺功能亢进,l及(或)其他非内分泌腺的自身免疫病如恶性贫血、i慢性活动性肝炎、i白癜风等,l故仍以多内分泌腺自身免疫综合征命名为宜。

根据发病年龄、i患病种类及并存疾病、i腺体功能可做出诊断并分型。诊断时应注意:i

(1)罹患某一内分泌腺功能低下者应对其他腺体功能进行检查,l且应终身随访。

(2)应检测病人血清中各种器官特异抗体或自身抗体,l以期早期诊断早期治疗,l尤其应重视肾上腺抗体、iICA等。如IDDM病人ICA持续阳性,l有可能患PGAS。

(3)I型PGAS应查肝功能、i抗平滑肌抗体、i线粒体抗体、iHb、iRBC、i血浆维生素B12iFSH、iLH等。

(4)幼年IDDM1ICA阴性应除外患NIDDM的可能。

(5)艾迪生病可分属两型PGAS,l应分别注意检查及预测其并存之病。

(6)对一级家属也应进行检查,l如腺体功能、i抗体、i免疫功能等,l合并甲低的多见。在PGAS病人的一级亲属中约31%的人具有1种或2种以上的内分泌腺功能低下。

(7)艾迪生病、i甲低、i性腺功能低下三者并存的病例应查血促激素以除外席汉综合征。

(8)IDDM易于发现,l诊断不难。对色素沉着、i低血压或有乏力者应重视,l切勿漏诊艾迪生病,l以免危象发生。

引自i

Lechuga-Gomez1E1E1et1a1.1988.Can1Med1Assoc1j,l138(7):i632—634

MeyersonTet1a1.1988.Can1Med1Assoc1j,l13(7):i605—612