国际头痛学会2003年头痛一般指头颅上半部即眉毛以上至枕中为止这一范围内的疼痛，l是小儿时期较常见的症状。
（一）分类
1962年，l世界神经病学联盟的一个特别委员会颁布了第一个国际头痛分类。这个分类对头痛综合征给出了描述性的定义。由于没有可操作性的诊断标准，l这些定义在使用中常需要进行主观的解释。因为种种原因，l该分类自问世起便引起很大争议。
1988年，l在丹麦学者Olesen了领导下，l经过100多名头痛专家3年的努力，l国际头痛学会颁布了“头痛疾患，l颅神经痛及颜面痛的分类和诊断标准”。该标准对主要的头痛类型给出了描述性定义和操作性诊断标准。该分类诊断标准的推出，l极大地推动了近年来头痛临床工作，l病因研究、i新药开发等的开展和交流。虽然作为开创性工作，l当时的头痛分类缺乏足够的临床和科研依据，l制定标准时多基于专家们的经验，l但是经过15年的应用和验证，l其大部分内容的效度和信度得到了证实。
2003年，l国际头痛协会在保留该分类的基本结构和大部分内容的基础上，l又颁布了“头痛性疾患国际分类“第二版”。
（二）诊断标准
偏头痛(migraine)：i偏头痛是一常见的致残性原发性头痛性疾患。世界卫生组织将其列为世界范围第19位致残性疾病。
1.无先兆的偏头痛11诊断标准：i
(1)至少5次下述(2)～(4)的发作。
(2)头痛持续4～72h(未经治疗或治疗无效)。
(3)头痛至少具有下列2个特征。
1)单侧性，l可能为双侧性。额颞部(非枕部)。
2)搏动性。
3)程度为中度或重度。
4)日常体力活动使之加重(如步行或上楼)。
(4)头痛时至少有下列1项。
1)恶心和(或)呕吐。
2)畏光及畏声。
(5)不能归因于其他疾患。
无先兆的偏头痛较之伴有先兆的偏头痛，l发作频率高，l危害性更高。
2.有先兆的偏头痛11表现有可逆性局灶性神经系统症状的复发性头痛性疾患，l症状常在5～20min内逐渐出现，l持续60min以内。偏头痛的特征常在先兆症状后出现，l较少见时头痛缺乏或完全没有偏头痛特征。
诊断标准：i
(1)至少有2次下述(2)的发作。
(2)如为上表中1(2)1)～1(2)6)亚型，l偏头痛先兆具有下述典型先兆B和C发作。
(3)不能归因于其他疾患
注意：i
病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
3.典型先兆伴偏头痛性头痛11典型先兆包括视觉和(或)感觉和(或)语音症状。先兆逐渐出现，l持续时间不长于1h，l阳性和阴性特征混合、i完全可逆性、i伴有符合不伴先兆偏头痛诊断的头痛。
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括至少以下1种，l但非运动无力：i
1)完全可逆的视觉症状，l包括阳性特征(如：i闪烁光、i点或线)和(或)阴性特征(如：i视觉丧失)。
2)完全可逆的感觉症状，l包括阳性特征(如：i针刺感)和(或)阴性特征(如麻木感)。
3)完全可逆的语言困难性语音障碍。
(3)至少具有下列2个特征
1)同一关系的视觉症状和(或)一侧感觉症状。
2)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min内连续出现。
3)每个症状持续5～60min。
(4)头痛符合无先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(5)不能归因于其他疾患。
注意：i
1)可能发生视觉丧失或视觉混乱。
2)病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病；但被进一步检查排除3或这些疾患存在。但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
4.典型先兆伴非典型偏头痛性头痛11典型先兆包括视觉和(或)感觉和(或)语音症状。先兆逐渐出现.持续时间不长于11h，l阳性和阴性特征混合、i完全可逆性、i伴有不符合不伴先兆偏头痛诊断的头痛。
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括至少以下1种，l但非运动无力：i
1)完全可逆的视觉症状，l包括阳性特征(如：i闪烁光、i点或线)和(或)阴性特征(如：i视觉丧失)。
2)完全可逆的感觉症状，l包括阳性特征(如针刺感)和(或)阴性特征(如麻木感)。
3)完全可逆的语言困难性语音障碍。
(3)至少具有下列2个特征
1)同一关系的视觉症状和(或)一侧感觉症状。
2)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min内连续出现。
3)每个症状持续5～60min。
(4)头痛不符合不伴先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(5)不能归因于其他疾患。
注意：i
1)可能发生视觉丧失或视觉混乱。
2)病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除3或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
5.典型先兆不伴头痛11典型先兆包括视觉和(或)感觉症状，l伴或不伴语音症状。先兆逐渐出现，l持续时间不长于lh，l阳性和阴性特征混合、i完全可逆性，l不伴头痛。
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括至少以下1种，l伴或不伴语音障碍，l但非运动无力。
1)完全可逆的视觉症状，l包括阳性特征(如闪烁光、i点或线)和(或)阴性特征(如视觉丧失)。
2)完全可逆的感觉症状，l包括阳性特征(如针刺感)和(或)阴性特征(如麻木感)。
(3)至少具有下列2个特征。
1)同一关系的视觉症状和(或)一侧感觉症状。
2)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min内连续出现。
3)每个症状持续5～60min。
(4)在先兆开始或在先兆之后60min内无头痛。
(5)不能归因于其他疾患。
注意：i
1)可能发生视觉丧失或视觉混乱。
2)病史、i体检、i神经系统检查不提示上表5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
6.家族性偏瘫性偏头痛
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括完全可逆的运动无力和至少以下1种。
1)完全可逆的视觉症状，l包括阳性特征(如：i闪烁光、i点或线)和(或)阴性特征(如视觉丧失)。
2)完全可逆的感觉症状，l包括阳性特征(如：i针刺感)和(或)阴性特征(如麻木感)。
3)完全可逆的语言困难性语音障碍。
(3)至少具有下列2个特征。
1)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min.内连续出现。
2)每个先兆持续5min～24h.
3)头痛符合不伴先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(4)至少一级或二级亲属有符合诊断标准(1)～(5)的发作。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病，l或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进—步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
7.散发性偏瘫性偏头痛
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括完全可逆的运动无力和至少以下1种：i
1)完全可逆的视觉症状，l包括阳性特征(如：i闪烁光、i点或线)和(或)阴性特征(如：i视觉丧失)。
2)完全可逆的感觉症状，l包括阳性特征(如：i针刺感)和(或)阴性特征(如：i麻木感)。
3)完全可逆的语言困难性语音障碍。
(3)至少具有下列2个特征：i
1)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min内连续出现。
2)每个先兆持续5min～24h。
3)头痛符合不伴先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(4)一级或二级亲属无符合诊断标准(1)～(5)的发作。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病5或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
8.基底型偏头痛(过去也称为基底动脉型偏头痛，l基底型偏头痛)11伴有先兆，l明显起源于脑干和(或)由于双侧半球同时受累，l无运动无力。
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(4)的发作。
(2)先兆包括至少以下1种，l但非运动无力；
1)构音困难。
2)眩晕。
3)耳鸣。
4)听力不良。
5)复视。
6)双侧眼的鼻侧和颞侧同时视觉症状。
7)共济失调。
8)意识水平降低。
9)双侧同时感觉异常。
(3)至少以下1种：i
1)至少一个先兆症状在≥5min内逐渐出现，l和(或)不同的先兆症状在≥5min内连续出现。
2)每个先兆持续5～60min。
3)头痛符合不伴先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(4)不能归因于其他疾患。
注意：i
病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
9.周期性呕吐11反复发作，l某一个体通常以模式固定，l剧烈恶心和呕吐，l发作常伴面色苍白和嗜睡，l发作间期症状完全消失。
诊断标准：i
(1)至少5次下述(2)～(3)的发作。
(2)发作性，l某一个体模式固定，l剧烈恶心和呕吐，l持续1小时至5天。
(3)发作时呕吐至少5次／d时，l持续至少lh。
(4)发作间期五症状。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史和体格检查不提示胃肠道疾病的症状。
10.腹型偏头痛11一种主要见于儿童的特发性反复发作性疾患，l表现为发作性中腹部疼痛，l发作持续1～72h，l发作间期正常。疼痛程度为中至重度，l伴有血管收缩症状、i恶心和呕吐。
诊断标准：i
(1)至少5次下述(2)～(4)的发作。
(2)腹痛发作持续1～72h(未经治疗或不能治疗)。
(3)腹痛具有下列所有特征：i
1)中腹部，l脐周或定位不明显。
2)钝痛或“酸痛”。
3)疼痛程度中至重度。
(4)发作期至少有以下2种症状：i
1)食欲减退。
2)恶心。
3)呕吐。
4)面色苍白。
(5)不能归因于其他疾患所致
注意：i病史和体格检查不提示胃肠道或肾脏疾病症状，l或这些疾病经过进一步检查已被排除。
11.儿童良性发作性眩晕11可能为不同类型的疾患，l特点为反复短暂眩晕发作，l没有任何先兆，l症状自行消失，l发生在健康儿童。
诊断标准：i
(1)至少5次下述(2)～(4)的发作。
(2)多次严重眩晕发作，l没有先兆，l数分钟至数小时后自发症状消失。
(3)发作间期神经系统检查、i听力检查、i前庭功能检查结果正常。
(4)脑电图正常。
注意：i常伴眼球震颤或呕吐，l有时发作时伴一侧搏动性头痛。
12.视网膜性偏头痛
诊断标准：i
(1)至少2次下述(2)～(3)的发作。
(2)反复发作性完全可逆的单眼阳性和(或)阴性视觉症状(如火焰感，l盲点或失明)，l发作时可经检查证实或(在适当的指示下)通过发作时病人画。图显示单眼视野缺失。
(3)头痛符合不伴先兆偏头痛(2)～(4)的发作，l头痛在视觉先兆开始或在先兆之后60min内出现。
(4)发作间期眼科检查结果正常。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i进一步检查排除短暂性单眼失明其他原因。
13.慢性偏头痛
诊断标准：i
(1)头痛符合不伴先兆偏头痛(3)～(4)的发作，l每月偏头痛发作15天或更多，l达3个月以上。
(2)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除；或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
14.偏头痛持续状态
诊断标准：i
(1)本次发作为既往无先兆偏头痛的典型发作，l但发作时间不同。
(2)头痛有以下特征：i
1)偏头痛发作持续72h无缓解。
2)程度严重。
(3)不能归因于其他疾患所致。
15.持续先兆不伴脑梗死
诊断标准：i
(1)本次发作为既往无先兆偏头痛的典型发作，l但1个或多个先兆症状持续＞1周，l不伴脑梗死的影像学证据。
(2)不能归因于其他疾患所致。
16.偏头痛性脑梗死
诊断标准：i
(1)本次发作为既往无先兆偏头痛的典型发作，l但一个或多个先兆症状持续＞1周。
(2)神经影像学证实相应部位有缺血性脑梗死病灶。
(3)不能归因于其他疾患所致。
17.偏头痛诱发惊厥
诊断标准：i
(1)偏头痛发作符合伴先兆的偏头痛。
(2)惊厥发作符合某一类型癫痫的诊断标准，l发作在偏头痛先兆出现时或先兆出现1h内。
18.无先兆的偏头痛可能
(1)发作符合无先兆偏头痛诊断标准(1)～(4)其中一项。
(2)不能归因于其他疾患所致。
19.有先兆的偏头痛可能
诊断标准：i
(1)发作符合有先兆偏头痛任何亚型诊断标准(1)～(4)的其中一项。
(2)不能归因于其他疾患所致。
20.慢性偏头痛可能
诊断标准：i
(1)头痛符合无先兆偏头痛诊断标准(1)和(4)，l每月≥15天，l持续＞3个月。
(2)不能归因于其他疾患。但在最近的2个月内，l药物过度应用符合上表中8(2)任何亚型的诊断标准的B。
21.紧张性头痛(tention1type1headache)11最常见也是研究最少的原发性头痛之一。
22.偶发性紧张性头痛11疼痛持续数分钟至数天。典型疼痛为双侧性，l压迫性或紧压感，l轻至中度程度，l不随日常活动加重，l无恶心，l但可有畏声或畏光。
诊断标准：i
(1)至少每月平均＜1天内发生10次下述(1)～(4)的发作。
(2)头痛持续30min至7天。
(3)头痛至少有下列2项特征。
1)双侧性。
2)压迫性／紧压感(非搏动性)。
3)轻至中度。
4)日常活动如行走或登楼不会加重头痛。
(4)具有以下2项：i
1)无恶心或呕吐(可有食欲减退)。
2)只是畏声或畏光。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史、i体检、i神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除5或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
23.频发性紧张性头痛11疼痛持续数分钟至数天。典型疼痛为双侧性，l压迫性或紧压感，l轻至中度程度，l不随日常活动加重，l无恶心，l但可有畏声或畏光。
诊断标准：i
(1)在每月1～15天内发作至少10次，l发作至少3个月(每年发作12～180天)，l发作符合下述(2)～(4)。
(2)头痛持续30min至7天。
(3)头痛至少有下列2项特征：i
1)双侧性。
2)压迫性／紧压感(非搏动性)。
3)轻至中度。
4)日常活动如行走或登楼不会加重头痛。
(4)具有以下2项：i
1)无恶心或呕吐(可有食欲减退).
2)只是畏声或畏光(但非同时存在)。
(5)不能归因于其他疾患所致。
注意：i病史、i体检，l神经系统检查不提示上表中5～12中的任何疾病5或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除5或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
24.丛集性头痛(cluster1headache)11绝对单侧性疼痛，l位于眼眶，l眶上，l颞部或这些部位的任一组合，l疼痛剧烈，l持续15～180min，l疼痛每天1～8次。疼痛伴有以下1项或多项(所有均为单侧性)；结膜充血，l流泪，l鼻塞，l鼻溢，l额部和面部出汗，l瞳孔缩小，l上睑下垂，l眼睑水肿，l多数病人在发作时坐立不安或烦躁。
诊断标准：i
(1)至少5次下述(2)～(4)的发作。
(2)单侧眼眶、i眶上和(或)颞部剧烈疼痛，l如不治疗，l可持续15～180min。
(3)头痛伴有以下至少一项。
1)同侧结膜充血和(或)流泪。
2)同侧鼻塞和(或)流涕。
3)同侧眼睑水肿。
4)同侧额部和面部出汗。
5)同侧瞳孔缩小和(或)眼睑下垂。
6)坐立不安或烦躁。
(4)发作频率为每天1～8次。
(5)不能归因于其他疾患。
注意：i
1)部分丛集性头痛期间(但少于一半时间)，l发作可不剧烈和(或)时间或短或长。
2)部分丛集性头痛期间(但少于一半时间)，l发作可不频繁。
3)病史、i体检、i神经系统检查不提示表8-1中5～12中的任何疾病5或病史和(或)体检和(或)神经系统检查提示为这些疾病，l但被进一步检查排除5或这些疾患存在，l但首次头痛发作不和这些疾患密切相关。
25.原发性头痛11诊断原发性头痛须除外任何可能的继发性头痛疾患，l即需要满足下列其中的一项：i
1)病史和体检不提示有任何可以引起继发性头痛的疾病存在。
2)虽然提示有患这种疾病可能，l但是进一步的检查排除了此病。
3)虽有此疾病，l但是头痛的首次发作与该病在时间上没有密切的关系。
26.继发性头痛11如果存在下述情况更倾向于新患继发性头痛的可能：i
1)在时间上两者的关系非常密切。
2)头痛恶化非常明显，l或与原发性头痛的性质不同。
3)有充分的其他证据表明该疾病可造成头痛恶化。
4)该疾病治愈或缓解后头痛缓解。
诊断标准：i
(1)头痛具有以下一个或多个特征，l并符合(3)和(4)。
(2)证实另一已知疾患可引起头痛。
(3)头痛发生与另一疾患有密切关系，l和(或)有致病关系的依据。
(4)在治疗后3个月内，l或致病疾患自发缓解后，l头痛明显减轻或缓解(可能为某一疾患减轻)。
27.中至重度头部外伤引起的急性创伤后头痛
诊断标准：i
(1)头痛无典型已知特征，l但符合(3)和(4)。
(2)头部外伤具有至少以下中一项：i
1)意识丧失＞30min。
2)昏迷Glasgow评分＜13。
3)外伤后健忘症＞48h。
4)影像学检查显示外伤性脑损害，l脑血肿。颅内和(或)蛛网膜下腔出血，l脑挫伤和(或)颅骨骨折。
(3)头部外伤后7天内或头部外伤后意识恢复后头痛出现。
(4)具有以下中一项或其他：i
1)头部外伤后3个月内头痛缓解。
2)头部外伤后3个月后头痛持续。
28.轻度头部外伤引起的急性创伤后头痛
诊断标准：i
(1)头痛无典型已知特征，l但符合(3)和(4)。
(2)头部外伤具有至少以下：i
1)意识存在，l或意识丧失＜30min。
2)昏迷Glasgow评分≥13。
3)有符合脑震荡诊断的症状或体征。
(3)头痛出现于头部外伤后7天内。
(4)具有以下中一项或其他：i
1)头部外伤后3个月内头痛缓解。
2)头部外伤后3个月后头痛持续。
29.头颅和颈部血管性疾患引起的头痛11血管性疾患引起的头痛诊断标准应包括：i
(1)头痛具有其中一项(或多项)所述特征，l符合(3)和(4)。
(2)血管性疾患的主要诊断标准。
(3)与血管性疾患相关的暂时关系，l和(或)有血管性疾患引起头痛的证据。
(4)在头痛发作后限定时间内或在血管性疾患缓解后或急性期后头痛改善或消失。
注意：i某些血管性疾患，l诊断标准(4)并不需要，l因为没有足够的资料限定头痛改善或消失的时间。
30.特发性颅内高压引起的头痛
诊断标准：i
(1)进行性头痛至少有以下中一项，l符合(3)和(4)。
1)每天发作。
2)弥漫性和(或)持续性(非搏动性)疼痛。
3)咳嗽或使劲时加剧。
(2)颅内高压符合以下诊断标准：i
1)清醒的患者神经系统检查或正常或显示以下异常：i
A.视神经乳头水肿。
B.盲点增大。
C.视野缺损(不治疗会进展)。
D.第Ⅵ对脑神经麻痹。
2)侧卧位腰穿或硬膜外或脑室内测压脑脊液压力增高(不肥胖者＞200mmH2O，l肥胖者＞250mmH2O)。
3)脑脊液检查细胞和化学检查正常。
4)进一步检查排除颅内疾病(包括静脉窦血栓形成)。
5)非代谢疾病、i中毒或激素原因所致颅内高压。
(3)头痛发生与短暂颅内高压密切相关。
(4)脑脊液穿刺压力减退至120～170mmH2O后，l颅内压持续正常72h内头痛改善。
31.偏头痛性癫痫
诊断标准：i
(1)头痛持续数秒钟至数分钟，l具有偏头痛特征，l发作符合(3)和(4)。
(2)患者有部分癫痢发作。
(3)头痛与惊厥同步发作，l与异常放电同侧。
(4)惊厥后头痛迅速缓解。
32.癫痫发作后头痛
诊断标推：i
(1)头痛具有紧张性头痛特征，l或在偏头痛病人，l为偏头痛性头痛，l发作符合(3)和(4)。
(2)患者有部分性或全身性癫瘸。
(3)头痛在惊厥后3h内出现。
(4)惊厥后72h内头痛缓解。
33.与某些物质或某些物质戒断相关的头痛11引起头痛原因：i
(1)毒物的有害作用。
(2)正常治疗物质的有害作用。
(3)实验研究中的有害作用。这些特质包括一氧化碳、i一氧化氮、i酒精等。
34.与感染相关的头痛11弥散性、i搏动性头痛，l常伴随疾病感觉，l尽管没有颈项强直此时要注意颅内感染的可能，l但没有头痛和颅内感染相关性的前瞻性研究，l也没有颅内感染头痛亚型确切的诊断标准。
引自：i
Oleson11J.2004.The1international1classification1of1headhache1disorder.Cephalagia，l24(suppl11)：i1