癫痫及癫痫综合征的分类

1983年,l全国小儿神经病学专题讨论会曾提出小儿癫痫发作的分类方案[中华儿科杂志,l1984,l22:i100],l经过多年实践,l证明该分类法能够统一诊断标准,l而且可根据发作类型选用抗癫痫药物,l提高了癫痫的诊断治疗水平。但该分类方法不能反映病因、i年龄故难特点及转归;有时一个患儿有多种形式的发作,l以按照发作形式作为诊断癫痫的名称。

1989年,l国际抗癫痫协会综合了癫痫的病因、i发作形式、i脑电图、i年龄及预后等特点,l提出癫痫及癫痫综合征的分类方法。现参考其分类原则,l结合我国实际情况进行简化,l建议如下:i

(一)表现为部分性(局限性)发作的癫痫

1.原发性(特发性)

(1)具有中央-颞部棘波的小儿良性癫痫。

(2)具有枕区放电的小儿癫痫。

2.继发性(症状性)或隐原性

(1)1小儿慢性进行性部分性连续性癫痫(Kojewnikow综合征)。

(2)额、i颞、i顶或枕叶癫痫。

(二)表现为全身性发作的癫痫

1.原发性(特发性)

(1)良性家族性新生儿惊厥。

(2)良性新生儿惊厥。

(3)良性婴儿肌阵挛性癫痫。

(4)小儿失神癫痫。

(5)少年失神癫痫。

(6)少年肌阵挛性癫痫。

(7)觉醒时强直-阵挛大发作性癫痫。

2.继发性(症状性)或隐原性

(1)小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制(大田原综合征)。

(2)婴儿痉挛(West综合征)。

(3)Lennox-Gastaut综合征。

(4)肌阵挛起立不能性癫痫。

(三)尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫

1.婴儿期严重肌阵挛性癫痫。

2.发生于慢波睡眠时有持续性棘-慢波的癫痫。

3.获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征)。

(四)各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征

l.热性惊厥。

2反射性癫痫。

3.其他。

说明:i

1.本分类中所谓“隐原性”,l指的是推测该癫痫是症状性。但病因尚未找到。

2.国际抗癫痫协会的分类申包括的种类较多,l本建议中未全部列入,l符合国际分类诊断条件者,l可按国际分类名称诊断。

3.国际抗癫痫协会的分类中将“新生儿惊厥”(neonatal1seizures)列为癫痫的一种。考虑到引起新生儿惊厥的原因很多,l是许多新生儿疾病的症状之一,l原发病控制后,l惊厥亦随之消失。但惊厥中也确有一部分为癫痫发作,l本次会议未取得一致意见,l此分类建议中暂未列入。

4.第4项各种诱发因素包括环境因素及机体内在因素如本体感受、i觉醒状况、i高级脑活动、i免疫等诸多因素。

5.本建议仅供同道们参考。在一定时期内,l原来的发作分类仍可继续应用。希望在今后临床实践中对此分类方法提出建议.并不断修改完善。