国际癫痫和癫痫综合征分类(一)

1985年,l《癫痫杂志》第3期上发表了国际抗癫痫联盟分类和名词委员会提出的“癫痫和癫痫综合征分类建议(草案)”,l于1985年在西德汉堡举行的第16届国际癫痫大会上讨论后建议试用,l兹将该草案作一简介,l以对该草案有所了解。

(一)与一定部位有关的(局灶性、i局限性、i1部分性)癫痫和综合征

1.自发性(特发性),l与发病年龄有关11目前确定了两个综合征

(1)良性儿童期中央区-颞部棘波灶癫痫。

(2)儿童期枕部阵发放电性癫痫。

2.症状性11这一项包括很多不同的综合征,l主要根据解剖部位、i临床特点、i发作类型和病因(如属已知)来区分,l其主要例子和描述见附录Ⅰ。

(二)全身性癫痫和癫痫综合征

l.自发性(按发病年龄次序排列)

(1)良性家族性新生儿惊厥。

(2)良性新生儿惊厥。

(3)婴儿期良性肌阵挛癫痫。

(4)儿童期失神癫痫(频发失神小发作)。

(5)少年期失神癫痫。

(6)少年期肌阵挛癫痫(前冲性小发作)。

(7)觉醒期大发作(GTCS)癫痫。

其他自发性全身性癫痫。如不屑于上述综合征之一,l仍可归于本项内。

2.自发性和(或)症状性全身性癫痫和综合征(按发病年龄先后次序排列)

(1)West综合征(婴儿痉挛症)。

(2)Lennox-Gastaut综合征。

(3)肌阵挛倾跌性发作癫痫。

(4)肌阵挛失神癫痫。

3.症状性全身性癫痫和综合征

(1)无特异病因:i早发性肌阵挛脑病。

(2)有特异性病因:i癫痫发作可以为许多疾病状态的并发症状。

可归于本项内的有以癫痫发作为表现或为主要表现的那些疾病,l详见附录Ⅱ。

(三)不能确定究竟为局灶性还是全身性的癫痫和综合征

1.既有全身性、i又有局灶性发作的:i

(1)新生儿发作。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫。

(3)在慢波睡眠拥有持续性棘-慢波的癫痫。

(4)后天性(获得性)癫痫性失语症。

2.没有明确的全身性还是局灶性特征的癫痫

这一项包括所有临床和脑电检查都不能明确区分为全身性或与一定部位有关的全身性强直-阵挛性发作,l如很多在睡眠中发生的大发作。

(四)特殊的综合征

1.与某些情况有关的发作

(1)发热惊厥。

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、i内分泌改变、i药物、i酒精或剥夺睡眠的发作。

2.孤立的、i明显地非诱发的癫痫性发作。

3.由特殊型式诱发发作的癫痫(译者注;即反射性癫痫)。

4.儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作。

1附录Ⅰ1i按解剖部位来分的与部位有关的症状性癫痫:i

(1)额叶癫痫。

(2)运动辅区癫痫。

(3)扣带回癫痫。

(4)额叶前(额极)区癫痫。

(5)额叶眶面癫痫。

(6)颊叶背外侧癫痫。

(7)颞叶癫痫。

(8)顶叶癫痫。

(9)枕叶癫痫。

1附录Ⅱ1i有特异性病因的症状性全身性癫痫:i

(1)畸形[胼胝体发育不全综合征(Aicardi1syndrome)、i脑回发育不全、i斑痣性错构瘤病、iWest综合征、i脑面血管瘤病]。

(2)证实或疑为先天性代谢异常的疾病。

(3)新生儿期(非酮性高葡萄糖血症、iD-甘油酸血症)。

(4)婴儿期[苯丙酮尿症及其变异型、i黑蒙性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苷脂沉积病、i早年嬰儿型蜡样质脂褐质沉积病(Santuavori1Haltia1Hagberg1disease)、i吡哆辛依赖症]。

(5)儿童期[晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病(Jansky-Bielschowski1disease)嬰儿型享丁顿病]。

(6)儿童和青少年期[少年型葡萄糖脑苷脂病(Gaucher1disease)、i青少年型蜡样质脂褐质沉积病(Spielmeyer-Vogt-Sjogren病)、iLafora病、i所谓的退行性进行性肌阵挛癫痫(Lundborg1type)、i有癫痫的协同障碍性小脑性肌阵挛、i樱桃红点肌阵挛综合征、i类Ramsy-Hunt]。

(7)成人期(Kuf病、i乃一种比较缓慢的、i进行性的沉积病)。