儿童良性癲癇伴枕叶爆发(benign1childhood1epipsy1with1occipital1paroxysms，lCEOP)又称儿童良性，l枕叶癫痫(children1with1benign1occipital1epilepsy)，l是一种特发性、i良性、i与年龄和部位相关的癫痫综合征。

早在20世纪50年代，lGastaut发现一些癫痫患儿其枕区棘波可以自然消失，l经过数十年的临床研究，l于1982年提出一种新的癫痫综合征：i儿童良性癫痫伴枕叶爆发(childhood1epilepsy1with1occipital1paroxysm，lCEOP)，l以区别于一种已公认的儿童良性癫痫伴中央颞棘波(childhood1benign1epilepsy1with1centrotemporal1spike，lBECT)。1989年，lPanayiotopoulos提出一种新的CEOP综合征以区别由1Gastaut描述的经典的CEOP。1997年，l一个大型的国际协作研究完全验证了Panayiotopoulos提出的早发型CEOP。1999年，l国际抗癫痫联盟建议将1CEOP分成两型:早发型(panayiotopoulos型)和晚发型(Gastaut型)。2000年，lKivity等报道了一些病例既不属于Gastaut型，l又不属于panayiotopoulos型，l有人称之不完全panayiotopoulos型。

(1)特定的发病年龄，l通常于青春期发作消失。

(2)发作形式固定，l部位相关，l表现为视幻觉、i眼偏转发作，l伴头痛，l发作性呕吐，l以及各种惊厥表现；脑电图背景正常，l枕区癫痫样放电(至少一次)；除外临床和脑电图表现为原发性全面性癫痫以及另外的较为特殊的癫痫综合征。

(3)常在夜间发作。

(4)抗癫痫药容易控制。

(5)精神运动发育正常。

(6)神经影像学正常。

(7)神经系统查体正常。

(8)有惊厥家族史。

根据以上要点不难诊断及分型。以下情况需鉴别排除：i

(1)患儿有枕区癫痫样发电，l但临床上无癫痫发作的依据。

(2)患儿有枕区棘波发放，l但临床上有不容置疑的全面性癫痫，l肌阵挛或典型失神发作者。

(3)在枕区发放是全面性癫痫样高波幅发放。

1.早发型儿童良性枕叶癫痫(early-onset1benign1childhood1occipital1epilepsy)11也称Panayiotopoulos型。早发型的起病年龄在3～7岁，l中位年龄4.2～5.2岁，l发病高峰在6岁前，l发作稀少，l以夜间睡眠中发作、i强直性眼偏转、i发作性呕吐等三联症状为主，l有不同程度的意识障碍，l伴各种自主神经症状，l可继发半身阵挛或全身性发作，l发作持续数分钟到数小时，l常为延长性发作。可以伴有视觉症状或头痛。预后良好。12岁后停止发作，l少数患儿枕叶癫痫消失后可发生BECT，l没有精神发育迟滞，l神经影像学正常，l神经系统检查正常。

2.晚发型儿童枕叶癫痫(1ate-onset1childhood1occipital1epilepsy)11也称Gastaut型。晚发型的起病年龄6～9岁，l中位年龄7岁11个月，l也可在9～10岁以后发病，l发作较频繁。表现为白天发作，l视幻觉症状，l发作性头痛三联症状为主，l伴半身发作(17％)或有自动症的复杂部分性发作(78％)等。发作较短暂、i频繁.持续大部分1～3分钟，l延长性发作(12％)较少。少数患儿可有眼偏转发作及发作性呕吐。预后不太明朗，l平均12.6～19岁停止发作，l少数患儿(10％)可有轻度精神发育迟滞，l极个别患儿有轻偏瘫，l神经影像学检查正常。

3.未定型11是指ILAE最新分类标准未提到，l预后也不太明朗的一组。包括既有视觉发作又有眼偏转发作称为视觉-偏转伴随发作型。还有一种为不完全Panayiotopoulos型，l是指一组既无视觉发作又无眼偏转发作的患儿，l他们的临床特征类似于早发型。早期开始发作(中位年龄6岁)，l早期缓解(中位年龄7岁2个月)，l发作频率少，l夜间发作(61％)，l预后良好，l没有精神发育迟滞，l神经影像学正常，l神经系统检查正常。主要表现为运动症状(76.5％)：i一侧阵挛性发作(13％)，l伴自动症的复杂部分性发作(26％)，l全身性发作(53％)，l伴头痛(16％)，l无发作性呕吐，l极少出现延长性发作(2.6％1)。