难治性癫痫(intractable1epilepsy)是指临床经过迁延，l对抗癫痫药(AEDs)治疗反应差的癫痫，l也称顽固性癫痫(refractory1epilepsy，lRE)。

目前在全球范围内，l对RE的诊断标准尚未统一，l成人及小儿的标准也不相同。以下诊断条件可供参考：i

1.Schmidt提出的难治分级(1986)

0级；使用AEDs时未考虑剂量，l也非推荐的首选药后疗效不佳。

1级：i已使用低于推荐剂量的AEDs，l但疗效不佳。

2级：i已使用达到推荐剂量的AEDs，l但疗效不佳。

3级；已使用该型发作的首选AEDs，l并达到治疗血浓度，l但疗效不佳。

4级：i已用最大耐受量的首选AEDs，l但疗效不佳。

5级：i已用1种以上的AEDs，l并达到最大耐受剂量而疗效不佳。

以上0～2级3种情况不属于真正意义上的难治，l因为诊断、i分型、i选药不正确，l剂量也不足，l可能是人为因素造成的假象，l3～5级属药物难治(medical1intractability)。

2.我国成人RE诊断标准11频繁的癫痫发作至少每月4次以上，l已应用适当的一线AEDs正规治疗，l且药物的血浓度在有效范围内，l至少观察2年，l仍不能控制发作，l且影响日常生活，l并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。

3.我国拟定的儿童RE诊断标准11对于已正确诊断的癫痫患儿，l应用正规的AEDs(2种以上)，l合理治疗6个月到1年，l发作仍未能减少50％者定为儿童RE。

上述儿童RE的诊断标准是在考虑到成人标准及Schmidt难治度分级的基础上，l根据临床实践经验做出的，l其特点是：i

(1)排除了诊断分型不准确，l选药或剂量不适当引起的疗效不佳。

(2)将成人标准观察“至少2年”缩短为6个月至1年。

(3)以“发作减少不足50％”代替每月至少4次以上发作，l因为儿童癫痫发作频度比成人多。