婴儿部分性癫痫在历史上曾经一度被认为是预后不良的癫痫类型之一,l甚至被称为难治性癫痫。然而,l在近大约15年的研究中,l人们似乎逐渐社识到了某些婴儿部分性癫痫的良性过程,l在癫痫病学领域引入了婴儿良性部分性癫痫的概念,l为癫痫的分类学提出了新的挑战。Watanabe是此项研究的先驱,l他在1987年对9例复杂部分性发作的日本婴儿进行了临床、i脑电图及随访研究后,l最早提出了婴儿良性复杂部分性癫痫的概念。Yamamoto等对7例2岁以内的复杂部分性发作的患儿进行了研究,l指出这些孩子均智力发育良好且无神经系统缺陷,l发作间期脑电图正常,l抗癫痫药物可完全控制发作。其中4例没能坚持服药,l但亦未见复发。1993年,lWatanabe将婴儿良性复杂部分性癫痫和婴儿良性部分性癫痫泛化全身统称为婴儿良性部分性癲痫。同时他指出,l一些具有阳性家族史的良性部分性癫痫就是Vigerano等所报道的婴儿良性家族性惊厥。他们将婴儿良性部分性癫痫性质概括如下:i
(1)部分具有良性发作家族史。
(2)首次发作前智力体力发育正常。
(3)首发多在3~l0个月。
(4)无神经系统基础疾病。
(5)发作间期脑电图正常。
(6)对治疗反应良好。
(7)生长发育正常。
引自:i
Vigerano1F,lFusco1L,lDicapua1M1et1al.1992.Benign1infantile1familial1convulsious.Eur1J1pediatr,l151(3):i608~612