临床表现：i本病除极缓慢进行性截瘫表现外，l并有各种不同的复合神经症状。整个病程大致可分为以下4期：i

发病前期：i一般运动发育无明显障碍，l偶有轻度精神发育滞缓。

第1期：i以单纯痉挛性截瘫和CT／MRI示菲薄的胼胝体为特征，l通常在10～20岁间开始以痉挛性步态为首发症状，l检查可见两下肢腱反射亢进和病理反射阳性；一般两上肢仍正常，l少数患儿有学习成绩下降。

第2期:伴智能人格障碍(痴呆)的复合型痉挛性截瘫。本期为发病后数年至10余年间，l表现为：i①两下肢痉挛性截瘫日益加重，l从需持杖行走至随意运动困难，l只能在轮椅上生活。②智能减低和人格改变也渐显著，l开始时出现盲目欣快，l对自身疾病不关心，l说话内容贫乏、i迂回冗长；渐渐变为缺乏情感。智能显著低下。③四肢远端缓慢进行性肌萎缩，l手指精细动作障碍。④部分患儿显著肥胖。

第3期：i伴有痴呆、i肌萎缩甚至感觉障碍的痉挛性四肢瘫痪(胼胝体菲薄化进展及额叶占优势的大脑萎缩显著)。自发病后10～20年间(即病人30～40岁)，l精神活动日渐减退，l缺乏自发语言。对周围事物漠不关心；往往不能在轮椅上独立生活，l日常生活均需别人帮助。

第4期：i常有不自主运动及全身抽搐发作，l终日卧床。从发病后20～30年，l已完全卧床不起，l不能自己翻身；强迫性哭笑，l常有舌-口周围不自主运动；中至高度吞咽困难，l常需鼻饲维持营养。

引自：i

岩渊潔.1991.ほか梘床含多系統の變性も示した遣傳性複合型痙攀性对麻痹の一家族例。痙性对麻痹と痴呆さ主征とし，l筋萎缩，l知觉障害，lてんかん，l維髓外路症状な一群につぃこ.Neuropathol，l11(1)：i31