肌肉疾病分类

中华神经精神科杂志肌病及周围神经病座谈会

(一)肌原性疾病

1.1遗传性肌病:i

(1)进行性肌营。养不良症:i①假肥大型:iDuchenne型(重型)、iBecker型(轻型);②面肩肱型;③肩胖型;④肢带型;⑤远端型;⑥眼型;⑦眼咽型。

(2)先天性肌营养不良症。

(3)先天性肌弛缓(Oppenheim病),l婴儿型肌张力过低(Walton型)。

2.1先天性肌病:i

(1)中央轴空病。

(2)杆状体(rod1body)或线状体(nemaline)肌病。

(3)肌管型或中心核型肌病。

(4)肌纤维型不匀衡性肌病。

(5)还原体型肌病。

(6)肌管积聚性肌病。

(7)其他。

3.肌强直性疾病:i

(1)萎缩性或营养不良性肌强直。

(2)先天性肌强直(Thomsen型)。

(3)先天性副肌强直(Eulenberg型)。

4.代谢性肌病:i

(1)糖原沉积病:i①葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(yon1Gierke病);②淀粉-1,l6-葡萄糖苷酶缺乏(CoriFobes病);③淀粉-1,l4-葡萄糖苷酶(酸性麦芽糖酶)缺乏(Pompe病);④肌磷酸化酶缺乏(McArdle);⑤磷酸果糖激酶缺乏(Tarui);⑥其他。

(2)肉碱缺乏综合征伴脂质沉积肌病。

(3)肉碱棕榈酸转移酶缺乏性肌病。

(4)线粒体肌病(包括线粒体脑肌病)。

(5)肌核苷酸脱氨酶缺乏性肌病。

(6)恶性高热症肌病。

(7)家族性肌红蛋白尿症。

(8)周期性麻痹:i①低钾性麻痹:i原发性、i继发性;②高钾性麻痹;③正常血钾性麻痹。

(9)其他。

5.1内分泌疾病伴肌病:i

(1)甲亢:i①肌病;②重症肌无力;③周期性麻痹。

(2)黏液水肿:i①肢带型肌病;②克汀病伴1Debre-semelsigne综合征。

(3)库欣病型肌病。

(4)艾迪生病型肌病。

(5)原发性醛固酮症伴低钾性周期性麻痹。

(6)甲状旁腺功能亢进性肌病。

(7)医源性激素性肌病。

(8)其他。

6.感染性肌病

(1)多发性肌炎和皮肌炎。

(2)包涵体性肌炎。

(3)急性病毒性肌炎。

(4)寄生虫性肌炎。

7.原因不明的肌肉炎症:i

(1)结节病伴肌病。

(2)肉芽肿性肌病。

(3)肌纤维组织炎和结节性筋膜炎。

(4)嗜酸性筋膜炎。

8.恶性病伴发肌病:i

(1)癌性肌病(多发性肌炎以外的类型)。

(2)肌无力综合征。

(3)类癌综合征肌病。

9.肌肉肿瘤。

(二)神经一肌肉传递异常

1.1重症肌无力:i

(1)成人重症肌无力:i①眼肌型(I型);②轻度全身型(ⅡA型);③中度全身型(HB型);④重症激进型(Ⅲ型);⑤迟发重症型(Ⅳ型);⑥伴肌萎缩(V型)。

(2)儿童重症肌无力:i①新生儿一过性;②家族性婴儿型;③少年型;④先天性肌无力。

2.1肌无力综合征(Lambert-Eaton综合征)。