儿童重症肌无力

儿童MG的诊断

具有典型的临床特征:i受累骨骼肌的易疲劳性和无力,l经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失,l且下列条件之一者方可确诊

(1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:i每次0.04mg/kg,l肌内注射,l新生儿0.1~0.15mg,l儿童常用量0.25~0.50mg,l最大量≤1.00mg,l观察30min肌力改善为阳性,l也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌内注射,llmin内肌力改善,l作用持续不到5min;因该药物作用时间短,l小儿哭闹不易观察,l故不适用于婴幼儿,l适用于重症MG或肌无力危象患儿,l在药物试验过程中,l出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、i流涎、i心率过缓等)时,l可用硫酸阿托品0.01mg/kg,l肌内注射。

(2)RNS阳性,l采用肌电图仪,l检测面、i尺和正中神经,l刺激频率为1、i2、i3、il0和20Hz,l持续时间为3s,l结果判断以第5波与第1波相比,l波幅衰减如大于或等于10%定为阳性.

(3)AchR-Ab检测阳性。AChR-Ab阳性对1MG诊断有重要意义,l但结果阴性亦不能排除本病,l据报道JMG患儿,lAchR-Ab阳性率为33%,l可旬与小儿跟肌型居多及症状轻有关,l其结果与香港剑区报道相似。

引自i

Myasthenia1Gravis1Clinical1Study1Group.I1993.A1randomised1dinical1trial1comparing1prednisone1and1azathioprine1in1myasthenia1gravis.J1Neurol1Neurosurg1Psychiatry,l56(11):i1157