重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的，l由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导，l细胞免疫依赖性、i补体参与的自身免疫性疾病。

成人MG与儿童MG的Osserman分型法分型有所不同，l成人MG常采用改良Osserman分型法。儿童自身免疫性MG(autoimmune，lMG)通常分为少年型重症肌无力(juvenile1myasthenia1gravis，l1JMS)、i新生儿暂时性重症肌无力(neonatal1transient1myasthenia1gravis)及新生儿持续性MG。

1.改良Osserman分型11能反映受累肌群和临床严重程度等。1Ⅰ型：i单纯眼肌型，l无其他肌群受累之临床和电生理所见。Ⅱ型：i全身型，l分为ⅡA及ⅡB两型，lⅡA为轻度全身型，lⅡB为中度全身型。Ⅲ型：i重度急进型，l急性起病，l多在6个月内病情达高峰，l常伴眼外肌麻痹、i球麻痹及呼吸肌麻痹。Ⅳ型：i迟发重症型，l隐袭起病，l进展较慢，l多于2年内逐渐由Ⅰ、iⅡA、iⅡB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，l一般病程超过半年后出现呼吸肌麻痹者屆此型。Ⅴ型：i肌萎缩型，l重症肌无力患者于起病半年后即出现肌萎缩者，l儿童MG罕见此型。应强调指出，l对仅有眼外肌受累。临床表现者，l应做面、i尺神经及正中神经低频重复电刺激(RNS)。若结果阳性者按ⅡA型处理，l若为阴性按Ⅰ型处理。

2.儿童MG分型

(1)JMG：i临床最常见。JMG与成人MG相比，l除发病年龄不同外，l其病理及发病机制均与成人MG相同。起病年龄多在2岁以后，l发病最小年龄是6个月，l平均年龄是3岁，l女多于男。肌无力特点是休息后好转，l重复用力则加重，l并有晨轻暮重现象，l根据小儿MG临床特征并参考改良Osserman分型法，l将JMG分为眼肌型，l全身型及脑干型。①跟肌型，l最多见，l患儿仅表现眼外肌受累症状，l而无其他肌群受累的临床和电生理所见，l首发症状是单侧或双侧上睑下垂，l可伴眼球活动障碍，l从而引起复视、i斜视。重症者双眼几乎不动。②全身型，l躯干及四肢受累，l伴或不伴眼外肌或球肌麻痹，l轻者步行或上阶梯极易疲劳，l重症者肢体无运动功能，l常有呼吸肌及球肌麻痹。值得注意的是患儿腱反射多减弱或消失，l但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，l感觉正常。③脑干型、i有明显吞咽、i咀嚼及言语障碍，l除伴眼外肌受累外，l无躯干及肢体受累表现。强调应用纤维喉镜检查患儿咽缩肌及声带，l有助于了解球肌受累程度。

(2)新生儿暂时性重症肌无力：i仅见于母亲患重症肌无力所生新生儿，l娩出新生儿约l／7患本病，l由于母亲的AChR-Ab通过血一胎盘屏障而进入胎儿血循环，l作用于新生儿神经肌肉接头处AChR而表现MG临床特征。患儿生后数小时至3d内，l出现全身肌张力低下、i哭声弱，l吸吮、i吞咽、i呼吸均显困难，l腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，l易与围生期脑损伤、i肌无力综合征等相混淆。肌内注射甲基硫酸新斯的明后，l症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。患儿血中AChR-Ab可增高。轻症可自行缓解，l2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，l可在数小时内死于呼吸衰竭。MG的母亲娩出的活婴中，l虽多数(85.7％)血中AChR-Ab增高，l但无MG临床表现，l这可能是由于新生儿AChR的抗原性与其母亲有所不同。即使来自母亲体内的AChR-Ab不能抗新生儿神经肌肉接头处突触后膜上的AChR。

(3)先天性重症肌无力(Congenital1myasthenia1gravis1CMG)：i是发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AChR.Ab，l常有阳性家族中。许多患儿在宫内胎动减少。出生后表现肌无力，l哭声微弱，l喂养困难，l双睑下垂，l眼球活动受限。早期症状并不严重，l故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，l对胆碱酯酶抑制剂有效，l但对跟外肌麻痹效果较差。CMG主要有四种缺陷：i①突触前缺陷即包括乙酰胆碱合成缺陷及乙酰胆碱释放障碍。②突触后缺陷包括胆碱酯酶缺乏及终板AChR缺陷，l如离子通道开放时间延长(慢通道综合征)，l以下就两种主要类型简述如下：i①乙酰胆碱合成的缺陷是常染色体隐性遗传病，l又称家族性婴儿型重症肌无力(familial1infantile1myasthenia)。生后可立即出现喂养困难及眼睑下垂，l当在婴儿期或儿童早期时可表现肌无力及呼吸困难，l但无眼球活动受限，l随年龄增长，l有减轻趋势。少数患儿对胆碱酯酶抑制剂有效。②慢通道综合症(slow1channel1syndrome)是常染色体显性遗传，l外显率高，l1982年首先Engel描述本病是乙酰胆碱离子通道开放时间异常延长。出生正常，l婴儿期首先出现是眼外肌麻痹，l颈无力，l病情进展缓慢，l长到成人时可出现肩带减酯酶抑制剂无效。

引自：i

黄志，l蔡方成，l罗征秀.2000.儿童重症肌无力的远期随访.中华儿科杂志，l38：i516

吴沪生，l安家宾，l张新根等.1992.小儿重症肌无力临床及免疫功能研究.中华儿科杂志，l30(4)：i221

许贤豪.2000.神经免疫学.第2版.北京：i北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，l118

Menkes1JH.1995.Diseases1of1the1Neuromuscular1Junction.In:Menkes1JH，lTextook1of1child11Neurology.5th1ed.Baltimore，lWillioms1&1Wilkins,1822

Snead11OC.1980.Juvenile1myasthenia1gravis.Neurology，l30(7):732

Vial1C，lCharles1N，lChanplannaz1G1et1a1.1991.Myesthenia1Gravis1in1Childhood1and1Infancy.1Arch1Neurot，l48(8)：i847

Wolfe1GI，lBarohn1RJ.111999.Neuromuseula，ljunction1disorders1of1childhood.In：iSwaiman1KF.Pediatric1Neurology：iPrinciples1and1Practice.31th，led.St.1Louis：i1Mosbv,11216