(一)临床必须标准

1.1至4周内上下肢体近端和远端进行性肌无力或急性进展期(类似GBS表现)后发生复发或病程延长(＞1年)。

2.反射消失或低下。

(二)主要实验室表现

1.电生理标准11必须显现以下运动神经四项主要异常的至少三项：i

(1)主要标准

1)≥1条神经(不易受压的神经)传导阻滞或一过性离散异常：i

A.传导阻滞；近端负波区峰值振幅至少下降50％；或如果近端复合肌肉动作电位负波时限＜远端复合肌肉动作电位负波时限的130%，l近端复合肌肉动作电位峰-峰振幅至少下降50％。

B.1一过性离散异常：i如果近端复合肌肉动作电位负波时限＞远端复合肌肉动作电位负波时限的130％为异常。

推荐：i①进在远端复合肌肉动作电位振幅＞1mV时才评价传导阻滞和一过性离散异常；②通常必须用超强刺激。

2)≥2条神经传导速度下降：i＜年龄传导值2个标准差的75％。

3)≥2条神经远端神经潜伏期延长：i＞年龄平均值2个标准差的130％。

4)≥2条神经F波消失或F波最小潜伏期延长：i＞年龄平均值2个标准差的130％。

5)推荐：iF波检测必须不少于10次。

(2)支持标准

1)如果无传导阻滞，l以下电生理参数的异常提示非独特的缓慢和获得性神经病。

2)正中神经感觉动作电位异常。但腓肠神经感觉动作电位正常。

3)最小潜伏期指数异常。

4)上肢或下肢神经间运动传导速度差＞100m/s,1(或相同肢体不同神经，l如左侧正中神经与尺神经相比，l或不同部位的相同神经，l如左侧和右侧尺神经相比)。

2.脑脊液检查11脑脊液蛋白＞35mg／dl，l细胞数＜10个／mm³。

3.1神经活动11显示明显脱髓鞘表现。

(1)1排除标准

1)临床表现或病史提示为遗传性神经病、i或其他疾病、i或已知能引起周围神经病的药物或毒物暴露。

2)实验室检查(包括神经活检或DNA检测)提供了其他发病原因的证据。

3)电生理检查提示神经肌接头传导异常、i肌病或脊髓前角神经元疾病。

(2)诊断标准(必须不含排除标准)

1)肯定病例：i

A.具备临床必须标准。

B.具备电生理和脑脊液诊断标准。

2)疑似病例：i

A.具备临床必须标准。

B.具备实验室3项标准中的1项。

引自：i

Nevo1Y，lTopaloglu1H.2000.Workshop1report188th1ENMC1intetnational1workshop：ichildhood1chronic1inflammatory1demyelinating1polyneuropathy(including1revised1diagnostic1criteria)，l11Naarden，l11the1Netherlands.1Decembcr18～10，lNeuromuscular1disorders，l12：i195～200