慢性脱髓鞘性多发性神经病合并丙种球蛋白病

1.如有以下表现,l脱髓鞘性多发性神经病与丙种球蛋白病病因关系需考虑:i

(1)根据美国神经协会特发性慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)电生理诊断标准符合脱髓鞘性多发性神经病。

(2)出现M蛋白。

(3)无神经病家族史。

(4)年龄>30岁。

2.如有以下表现,l脱髓鞘性多发性神经病与丙种球蛋白病病因关系已确定:i

血清抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体(IgM)M蛋白。

3.如有以下至少三项,l病因关系可能:i

(1)达到疾病高峰的时间>2年。

(2)慢性缓慢进行性病程,l无复发或缓解。

(3)对称性远端多发神经根病。

(4)感觉症状和体征超过运动症状。

4.如有以下至少三项。但没有抗MAG抗体,l病因关系不可能:i

(1)达到疾病高峰时间的中位时间在1年内。

(2)临床病程为复发和缓解或单相病程。

(3)累及脑神经。

(4)神经病非对称性。

(5)运动症状和体征为重。

(6)有前驱感染病史。

(7)正中神经感觉神经动作电位异常,l腓神经感觉神经动作电位正常。

引自:

Joint1task1force1of1the1EFNS1and1the1PNS*.2005.European1Federation1of1Neurological1Societies/Peripheral1Nerve1Society1guideline1on1management1of1chronic1inflammatory1demyelinating1polyradiculoneuropathy.Repoert1of1a1joint1task1force1of1the1European1Federation1of1Neurological1Societies1and1the1Peripheral1Nerve1Society.Jurnal1of1the1nervous1system,l10:220~228

Notermans1N.C,1Franssen1H,1Eurelings1M1et1a1.2000.Diagnostic1criteria1for1demyelinating1polyneuropathy1associated1with1monoclonal1gammopathy.Muscle1&1nerve.23:i73~79