Enrique等提出诊断标准如下:i
(1)发病年龄为2~10个月。
(2)急性脑病征:i呼吸抑制、i抽搐或昏迷.
(3)发热;体温39℃以上。
(4)休克:i血压<7kPa。
(5)弥散性血管内凝血:i广泛的皮肤、i黏膜、i消化道出血。实验室检查:i血小板计数值低于100×109/L,l凝血酶原时间延长,l部分促凝血酶原激酶时间延长,l血纤维蛋白降解产物升高。
(6)肝功能损害:i转氨酶增高。
(7)血氨正常。
(8)肾功能损害:i氮质血症、i高血钠、i代谢性酸中毒。
(9)排除感染性休克、i中毒性休克、i瑞氏综合征和溶血尿毒综合征。
凡具有所有以上指标的病例即可诊断为HSES,l部分符合以上指标的病例应在积极消炎治疗的同时,l进行有关检查以明确诊断。