脑囊虫病是由中枢神经系统猪绦虫感染引起的疾病。
分类
目前临床根据神经影像学显示的囊虫分布部位和伴随的宿主反应,l将其分为活动性和非活动性感染。
(一)非活动性脑囊虫病
非活动性感染指已无证据证实还有活体或正在退化的寄生虫存在的病例,l神经影像学显示既往感染和宿主反应的残留,l非活动性感染最常见的表现是脑实质钙化,lCT显示一个至数个直径为2~10mm的钙化灶。有些患者也可由于既往的蛛网膜炎和室管膜炎引起脑脊液循环堵塞,l表现为脑积水。
(二)活动性囊虫病
活动性感染指还有活体或正在退化的寄生虫存在,l和(或)宿主感染性反应对疾病起重要作用。活动性感染还可根据囊虫的分布部位进一步分型。典型活动性脑实质感染源于宿主直接炎症效应。预后良好。相反,l脑实质外病变常伴脑积水,l常需外科治疗,l处理不当可致命。
(三)活动性脑实质囊虫病
最常见的活动性感染类型。活体囊很少引起症状,l当囊虫失去控制宿主炎症和免疫反应的能力时,l才表现为症状性感染。神经影像学显示与病理进程一致的病变。囊虫侵入中枢神经系统和脑囊虫病早期症状可表现为一水肿或强化病灶,l活体囊虫可表现为一直径4~20mm的密度减低病灶。囊液与脑脊液等密度,l囊壁薄(<1mm),l与脑组织等密度;通常看不到,l无周围水肿或对比强化(囊泡期)。当囊状幼虫肿胀,l囊壁密度增高,l囊壁与囊液、i周围组织对比增强(环形强化),l常伴随水肿和(或)脑实质强化,lMRIT2增强时尤其明显。囊液与脑脊液等密度或密度增强(胶态期)。当囊虫纤维化或囊泡塌陷,l神经影像学显示局灶性强化,l显现一肉芽肿(颗粒-结节期)。最后,l典型的呈直径数厘米大的钙化灶(钙化期)。
活动性脑实质囊虫病病人表现为脑炎样症状的亚型,1在儿童较成人多见。1囊虫性脑炎是脑实质内大量肿胀的囊虫感染,1伴随的炎症引起弥漫性脑水肿。
(四)活动性脑湿脑湿囊虫病
脑囊虫病患者中10%~20%脑室内有囊虫,1当囊虫阻塞脑脊液循环时常出现症状,1引起脑阻塞性积水,l囊虫可出现在任何脑室,1可以为存活的或肿胀的,1活体囊虫有薄壁,1囊液与脑脊液等密度,1因而CT可仅显示阻塞性脑积水或受累脑室的变形。通常MRI可显示囊虫,1但图像不清晰,1如对囊虫现显影不熟悉者易忽略。通常患者脑实质同时存在囊虫。
(五)活动性蛛网膜下腔囊虫病
蛛网网膜下腔囊虫病有三型。由于脑表面韵脑回,l外观、i临床表现、i病因学与活动性脑实质囊虫病相似。如脑裂发现囊虫(尤其是大脑裂),l囊虫能扩大至直径达数厘米,l称之为巨型囊虫。孤立的脑裂囊虫,l其预后与脑实质囊肿相同,l很多症状是由于脑实质炎症反应所致。然而有些患者囊肿扩大可引起中线移位。巨型囊虫通常伴有脑实质囊虫或基底池囊虫。尽管巨型囊虫易被CT或MRI显现,l但伴随的基底池囊虫CT常不易发现,lMRI也显现不清。基底池囊虫病预后不佳。少数患者由于少量囊虫而表现局灶性症状,l而多数患者为大量囊虫充满基底池。基底池囊虫病表现为蛛网膜炎,l出现局灶性或弥漫性脑膜强化或血管炎伴脑卒中。患者常有交通性脑积水。
(六)其他类型
脊髓囊虫病是由于蛛网膜下腔囊虫所。最初囊虫自由浮动,l可以在不同水平移动。退化的囊虫可最终固定在某一水平。伴随的炎症反应可引起占位效应,l囊虫可在脊髓内,l常由于占位效应或伴随的炎症反应引起脊索压迫。多数脊髓囊虫病患者也有颅内感染。囊虫病也可累及眼,l囊虫可存在于玻璃体内或视网膜下。囊虫常累及肌肉但症状多数很轻。累及皮下组织的囊虫表现为可触摸到的囊性病变,l常与皮脂囊肿混淆。
诊断标准