Ⅰ型SMA又称Werdnig—Hoffmann病(韦尼-霍夫曼病)。于生后至6个月起病。表现为肌张力低下，l肌无力，l以四肢近端肌肌群受累为主，l四肢肌萎缩。吸吮及吞咽功能减弱，l哭声低，l不会坐，l不能站立行行走。体检可见蛙形体位、i手指震颤、i漏斗胸、i舌肌束颤，l深反射消失。社交能力正常和运动能力丧失是本病的特征。一般于生后2岁内死于呼吸肌麻痹。