脊髓性肌萎缩(SMA)的分型

国际SMA学术会议111992年

根据1992年国际SMA学术会议,l按起病年龄和病情进展情况。将小儿SMA分为以下3型。

(一)Ⅰ型(重型)

X称Werdnig—Hoffmann病(韦尼-霍夫曼病)。于生后至6个月起病。表现为肌张力低下,l肌无力,l以四肢近端肌群受累为主,l四肢肌萎缩。吸吮及吞咽功能减弱,l哭声低,l不会坐,l不能站立行走,l一般于生后2岁内死亡。

(二)Ⅱ型(中间型)

婴儿早期生长正常,l6个月以后运动发育迟缓,l一般于18个月以内起病,l会坐但不能行走,l呼吸肌、i吞咽肌一般不受累,l2岁以后死亡。

(三)Ⅲ型(轻型)

18个月后起病,l也表现为进行性四肢近端肌无力、i萎缩。患儿能坐,l能站立行走,l可存活至成年后①下肢重于上肢,l近端重于远端。