日本厚生省特定疾患肌萎缩侧索硬化调查研究班

(一)发病年龄及性别

出生至婴儿期起病，l男女比为3∶2。

(二)遗传形式

常染色体隐性遗传。

(三)起病形式

急性发病。

(四)病程

因呼吸系感染等而于2～3岁死亡。

(五)主要症状

1.肌张力减低。

2.肌力减低（下肢＞上肢，l近端＞远端）^①。

3.舌肌纤维震颤。

4.关节挛缩。

(六)阴性所见

1.肌萎缩11不明显居多。

2.智能11正常。

(七)能与下列疾病鉴别

急性脊髓灰质炎、i糖原累积病、i横贯性脊髓损害(产伤)、i多发性神经炎、i先天性肌病等。