日本厚生省特定疾患肌萎缩侧索硬化调查研究班

(一)发病年龄

少年。

(二)遗传形式

常染色休隐性遗传。

(三)起病形式

隐袭。

(四)进行形式

下肢→上肢。

(五)病程

极缓慢地进行。

(六)主要症状

1.肌力减弱。

2.肌萎缩(四肢近端占优势)。

3.肌纤维震颤。

(七)阴性所见

1.延髓症状。

2.锥体束征。

3.感觉障碍。

4.眼球运动障碍。

5.膀胱直肠障碍。

6.褥疮。

(八)检查所见

肌电图、i肌活检为神经原性变化，l可混合性变化。肌酸磷酸激酶多轻度增高。