欧洲神经肌肉疾病中心进行性对称性肌肉无力及肌萎缩,l递端重于远端,l下肢重于上肢。依据发病时间早晚和病程分为3型。
(1)Ⅰ型又称Werdnig-Hoffmann病、i严重型1SMA、i婴儿型SMA或急性SMA,l患儿于出生后6个月内发病,l表现为严重的全身肌无力和肌张力不全,l不能独坐,l多于2岁内死于呼吸肌麻痹。
(2Ⅱ型也称中间型SMA,l出生后6~18个月间发病,l患儿可独坐,l但不能独自站立和行走,l大都能存活2年以上。
(3)Ⅲ型又称Kugelberg-Welander病、i轻型SMA,l1岁半后发病,l多数仅表现有肌力弱。可以保持独立行走和站立的能力,l一般在成年后死亡。