直立性调节障碍(一)

直立性调节障碍(orthostatic1dysregulation)又弥起立性调节障碍(简称0D)是儿童期的一种血管运动障碍性疾病,l有人认为是介于健康和疾病之间的一种状态,l在儿科门诊并不少见。OD多见于10岁左右儿童,l男女发病无显著差异。

(一)症状

1.主要症状11是比较有特异性的症状,l也是诊断的主要条件,l包括5项;①晨起头晕,l起床困难。每天发生者为(+++),l1周发生1次为(++),l1周以上发生1次为(+)。②不能持续保持直立状态。每周发生1次为(+++),l每月1次为(++)2个月或以上1次为(+)。③泡热水澡时感觉明显不适。1入热水池即发生者为(+++)。入池后有半数情况发生者为(++),l约2个月发生1次为(+)。(家用桑那浴箱入浴时也可引起类似症状)。④不愿运动,l稍事运动即感不适。呼吸急促。运动后发生比例占2/3者为(+++),l发生比例占1/2者为(++),l约2个月才发生1次者为(+)。⑤晨起不适,l一直持续到中午。每周3次以上者为(+++),l每周1~2次为(++),l<1次/周为(+)。

2.次要症状11相对无特异性,l其他疾病也可发生,l为诊断次要条件,l共10项:i①面色苍白;②食欲不振;③倦怠无力;④脐周痛;⑤头痛。以上5项每周发生>3次者为(+++),l每周1~2次者为(++)<1次/周为(+)。⑥晕车(船)每次乘车(船)发生者为(+++),l半数情况下发生者为(++),l平均2个月发生1次者为(+)。⑦直立试验;脉压差下降超过2kPa(16mmHg);⑧直立后收缩压下降超过2.7kPa(21mmHg);⑨直立后心率加快≥21次/分;⑩直立后心电图TⅠ、i电压降低0.2mV或更多。直立试验过程中,l当场出现起立后恶心、i呕吐、i头晕。不能坚持者也视为阳性。以上各主要和次要症状以最近2个月内发生者为准。

(二)发病机制

本病发病机制尚未完全阐明。一般认为:i当机体由平卧位起立时,l体内血液要重新分布,l若其下半身静脉系统收缩反射不灵敏,l血液在重力作用下回心血量减少,l以致不能保持头部有充分血液供应,l并伴收缩压下降,l出现头昏,l乏力等症状。有人推测患儿存在儿茶酚胺类(特别是去甲肾上腺素)分泌不足。由于部分患儿的亲代也曾有类似症状,l存在所谓“家族聚集性”,l认为OD存在染色体显性遗传可能,l属于体质性植物神经功失调或“低血压体质”,l不是一种器质性疾病。

(三)诊断

1.问诊11是诊断OD的重要手段,l应仔细询问并听取病史,l有无相应的主要及次要症状。

2.评判标准11方法较多,l现介绍2种方法。

第一种方法:i主要症状(主要条件)①加②均(+)或以上阳性者,l或主要症状(主要条件)③加④加⑤为(+)者,l或次要症状(次要条件)①~⑥(++)以上者均可诊断OD,1并以次要条件⑦~⑩作参考。

第二种方法:i主要症状(主要条件)3个以上阳性者,l或主要症状(主要条件)2个加次要症状(次要条件)1个以上阳性者,l或主要症状(主要条件)1个加次要症状(次要条件)①~⑩中任何3个或更多阳性者,l均可诊断OD。

3.应同时排除其他器质性疾病11常规检查至少包括:i血、i尿常规,l肝、i肾功能,l胸部X线摄片,l常规心电图和直立调节试验,l以及其他认为有必要的检查。做直立调节试验时,l应注意平卧至少lOmin,l然后依次做心电图,l测血压,l脉搏并记录,l然后起立,l安静直立10min,l然后重复上述检查项目。若在直立过程中出现头晕、i心慌、i晕倒,l不能坚持者也判为阳性。