Jones标准(1992年最新修订)
Jones标准作为急性风湿热诊断的指南由T.Duckett1Jones医学博士于1944年首先发表；并在这些年来经美国心脏协会加以修订。本指南介绍对这些标准的最新修订结果。该指南首次试图确立急性风湿热的首次发作；讨论了主要表现、i次要表现，l以及支持前驱A组链球菌感染的证据.这些最新修订的指南扩充了现有的诊断链球菌咽炎的工具，l并澄清了现行检测前驱A组链球菌感染的抗体试验。目前，l没有伴随的听诊发现的单纯超声心动图异常还不足以成为急性风湿热辦膜炎的唯一标准。最后，l本文指出了风湿热的过多诊断，l并列举了Jones标准的一些例外，l包括有风湿热病史者的复发。
Jones标准作为急性风湿热诊断的指南于1944年由T.Duckett1Jones医学博士首先提出。美国心脏协会的一些专门委员会随后修改、i修订和编写了这些标准。本标准的制定是用以引导内科医生诊断风湿热并把诊断过多减至最低限度。在发达国家，l风湿热在过去几年中已经成为少见疾病，l但在发展中国家仍然是一主要的疾病。
迄今还没有哪种单一症状、i体征或实验室检查对急性风湿热是特异性的或诊断性的。本文报道的最新的Jones标准是试图用来确定急性风湿热首次发作。它不是为了用来测定风湿熱活动性，l确定非活动期或慢性风湿性心脏病的诊断，l或者用来预测病程或病情严重性。在某些情况如风湿热反复发作，l单独的舞蹈症，l或无痛性心脏炎(隐袭发病和进展缓慢的心脏炎)，l可以作出风湿热的诊断而不必严格遵照Jones标准(参见“Jones标准的例外”部分)。
以往的指南包括了既往的风湿热或风湿性心脏病作为主要或次要表现。本指南只是为了用来诊断急性风湿热的首次发作；因此，l表现没有包括既往的风湿热或风湿性心脏病。这些最新修订的指南还扩充与澄清了A组链球菌感染的补充证据。
(一)诊断指南
将临床与实验室发现划分为主要与次要表现(见下表)的基础是根据某项发现的诊断重要性。如果有支持前驱A组链球菌感染的证据，l具有两条主要表现，l或一条主要表现加上两条次要表现，l提示急性风湿热高度可能性。缺乏前驱A组链球菌感染的证据使诊断变为可疑，l除非有“Jones标准的例外”中描述的特殊情况。这些指南是为普通医师在作临床诊断时提供参考，l而不是代替临床判断。不可能对风湿热可能出现的所有临床情况作出建议.临床医生在诊断急性风湿热时必须作出自己的临床判断。
(二)主要表现
以下讨论急性风湿热的五个主要表现。
1.心脏炎11当风湿热侵犯心脏时；一般会不同程度地累及心内膜、i心肌及心包。在临床上，l风湿性心脏炎几乎总是伴有辦膜炎的杂音。如果不伴有提示辦膜炎的杂音，l对单独的心肌炎和(或)心包炎定为风湿性性质应极为慎重。
辦膜炎：i一个没有风湿性心脏病史的病人新近出现二尖辦反流的心尖部收缩期杂音(有或没有心尖部舒张中期杂音)，l和(或)主动脉辦反流的心底部舒张期杂音，l应怀疑到风湿性心脏炎的诊断。
心尖部收缩期杂音：i这个急性风湿性二尖辦反流的杂音是一种长的、i高调的吹风样杂音，l从第一心音(S1)开始，l延续整个收缩期。心尖部听得最清楚并向左腋下放散。杂音的强度各不相同。尤其在疾病的早期，l而且不随体位及呼吸而有所变化。
这种收缩期杂音必须与以下杂音鉴别：i①收缩中期“咔嗒”音和收缩晚期的二尖辦脱垂杂音；②功能性(生理性和良性的)杂音，l如肺或主动脉辦的流水样杂音或低调的Still杂音；③先天性心脏缺陷导致由左向右分流引起的杂音；④肥厚性心肌病；⑤先天性二尖辦反流。超声心动图检查已被证实是鉴别风湿性心脏病与上述这些情况的极有用的工具。
心尖部舒张中期杂音：i在急性风湿热、i心尖部舒张中期杂音可以由两种机制引起。一种与显著的二尖辦反流有关，l后者可增强在正常儿童听到的第三心音(S2)，l或在S3之后产生一个舒张中期杂音；第二种机制是在没有显著二尖辦反流的情况下发生。虽然其机制还不明，l已经有人将其归因于左心室扩张、i二尖辦辦膜炎或乳头肌异常。这种杂音用钟形听诊器、i令病人左侧位、i呼气末屏气时听得最清楚。
这种舒张中期杂音必须与急性心脏炎、i慢性二尖辦反流，l左向右分流，l甲亢以及严重的贫血产生的类似杂音鉴别，l还应与逐渐增强的心尖部收缩期前隆隆样杂音、i其后伴随增强的二尖辦第一心音鉴别，l后者提示明确的二尖辦狭窄而不是急性心脏炎。
心底部舒张期杂音：i这种主动脉辦反流的杂音在第二心音(S2)之后马上开始。它是一种高调的、i吹风样、i逐渐减弱的杂音，l令病人身体前倾深吸气时。在胸骨左缘听得最清楚。这种杂音有极为重要的诊断意义，l因为儿童新出现的主动脉辦反流最常见的原因就是风湿性心脏炎。不过，l它可能不太容易听到，l而且可能模糊不清，l尤其在心动过速时。单纯的主动脉辦受累而不伴二尖辦反流的杂音在急性风湿性心脏炎极少见。
主动脉辦反流也可以由于先天性主动脉二辦化导致。与由风湿热引起的主动脉辦反流相反，l主动脉二辦化几乎总是伴有持续的收缩早期的喷射性“咔嗒”音，l这种杂音可在心尖及胸骨旁听到，l与有无主动脉辦狭窄杂音无关。
心肌炎：i无辦膜炎的心肌炎不太可能是由风湿热引起的。心肌炎伴有心尖部收缩期或舒张期杂音与风湿性心脏炎是一致的，l不过，l其他原因引起的心肌炎也可以导致二尖辦反流。
心动过速是心肌炎的一个早期征象，l缺乏此征使心肌炎的诊断变为不太可能。如果风湿热出现严重的心肌受累，l应该发生充血性心力衰竭的症状与体征，l如心动过速、i呼吸困难、i咳嗽、i端坐呼吸、i肝脏肿大，l或甚至肺水肿。充血性心力衰竭的症状与体征是严重二尖辦或主动脉辦反流导致的显著的左心室容量负荷过重的结果。心肌炎与心包炎可能也与临床表现有关。X线及超声心动图检查均可见心脏增大。
心包炎：i风湿热的心包受累可以引起心音遥远，l摩擦音以及胸痛。有时摩擦音可以掩盖二尖辦反流杂音使之不明显，l直至心包炎消失。心包积液应当经超声心动图证实。这时最好以多普勒证实有无二尖辦反流的存在。大量积液较少见，l但可导致心包填塞，l出现颈静脉怒张、i肝脏肿大、i脉压差缩小，l以及奇脉。心电图可能出现低电压的QRS波以及ST一T改变。心包积液诊断可根据X线心影增大以及超声心动图显示心包积液而证实。
心包炎不伴辦膜受累者极少是由风湿热引起的。在没有明显杂音时，l应积极寻找其他原因，l如幼年类风湿关节炎、i其他胶原血管疾病或感染性心包炎。
超声心动图的作用：i二维超声心动图已经成为评价心脏解剖学的一个重要诊断工具，l多普勒研究使精确地评价血流特征成为可能。多普勒技术的高度敏感性已经证实在其他方面完全正常的儿童有些二尖辦反流，l偶尔还有主动脉辦反流。目前，l以超声心动图，l包括多普勒，l证实的不伴听诊发现的辦膜反流作为急性风湿热辦膜炎的唯一标准还为时过早。
2.多关节炎11多关节炎这个最常见但良性的主要表现，l几乎总是游走性的，l除非过早使用了抗炎药。最常受累的关节是大关节，l尤其是膝、i踝、i肘与腕；手与足小关节的局限受累不多见，l提示可能是另外诊断。典型病例有关节的肿胀、i发热、i发红，l严重疼痛、i触痛以及活动受限。急性风湿热的关节炎几乎绝对不会导致永久的关节畸形。在未接受治疗的病例，l关节炎大约持续4周。风湿性关节炎的显著特征即它对水杨酸治疗的戏剧性反应，l如果病人以水杨酸治疗48h而未出现明显改善应当怀疑急性风湿热的诊断；如果关节炎对水杨酸治疗无反应，l应测定水杨酸水平以确定是否已达治疗浓度。单纯的关节痛而不伴其他关节受累证据者在急性风湿热可能出现，l但不作为一项主要表现，l往往是许多感染的常见表现。
有些病人的关节炎起病时间与病程均不典型，l不具备急性风湿热的其他主要表现，l而且对水杨酸疗法没有戏剧性反应，l这些病人被列为“链球菌感染后反应性关节炎”。这种与众不同的综合征的存在以及它与急性风湿热的潜在关系还未能解决。其中有些病人符合Jones标准，l可以诊断为急性风湿热，l但只能在仔细地排除其他诊断之后。
3.舞蹈症(Sydenham舞蹈症)11躯干和(或)肢体无目的的、i不自主的、i快速的运动，l常常伴有肌肉无力与情感不稳定，l是Sydenham舞蹈症的特征.这些运动必须与抽搐，l手足徐动症、i转化反应(conversion1reaction)以及运动机能亢进等相鉴别。其他神经系统病变。包括Huntington舞蹈症、i系统性红斑狼疮、iWilson病以及药物反应也应排除。由于舞蹈症常常是风湿热的一种晚期表现，l其他风湿性表现可能不存在。有时舞蹈症可以主要表现为单侧的，l需要仔细检查以明确这是风湿热的舞蹈症，l而不是某些其他神经系统疾病的表现。新近A组链球菌感染的证据可能很难确立。既往有轻度残留舞蹈症的儿童出现舞蹈症样运动恶化很难与新的舞蹈症发作相鉴别。
4.环形红斑11这种有特色的、i易消散的、i粉红色的皮疹是风湿热的一种罕见表现。红斑区域往往有苍白的中心、i圆形或匍行的边缘。病变大小差异很大。主要发生在躯干，l肢体的近端，l决不会发生在脸上。红斑是一过性与游走性的，l可能因热诱发。皮疹不是瘙痒或硬化性的，l受压后可变白。
5.皮下结节11这些坚硬的、i无痛性的结节出现在某些关节的伸侧面，l尤其是肘、i膝与腕、i枕骨区域或胸腰椎的棘突。结节表面的皮肤可以自由移动，l并不发生炎症。结节较罕见，l出现时多见于有心脏炎的患者。
(三)次要表现
临床发现11关节痛与发热是风湿热常常出现的非特异性临床表现，l由于两者常常可以见于许多其他疾病，l其诊断价值受到限制。当仅有一项主要表现存在时，l这些次要表现可用以支持风湿热的诊断。
关节痛指一个或多个关节(而非肌肉和其他关节周围组织)的疼痛但没有炎症的客观证据。当有关节炎存在时，l关节痛不应作为一项次要表现。
发热(体温至少39℃)虽然也常常见于其他疾病，l一般仅见于未经治疗的风湿热的病程初期。
急性时相反应物升高为炎症过程的存在提供一个客观、i但非特异的证据。血沉及C反应蛋白最常应用。除非使用了皮质激素或水杨酸，l血沉与C反应蛋白在有多关节炎或急性心脏炎的病人几乎总是升高的，l而在仅有舞蹈症者则多为正常。血沉与C反应蛋白对判定风湿热急性时相的消退有帮助.贫血病人血沉可能会升高，l但C反应蛋白则不受此影响。
心电图P-R间期延长是一项非特异性的发现，l它常常出现，l但仅此一项并不能成为诊断心脏炎的恰当标准。P-R间期的延长并不与最终发生的慢性风湿性心脏病相关。
急性风湿热最初发作的诊断决不应该仅仅建立在次要表现仁临床和(或)实验室]的基础之上。
(四)支持前驱A组链球菌感染的证据
急性风湿热是上呼吸道(扁桃体咽炎)A组链球菌感染的一种罕见的疾患。A组链球菌皮肤感染不会引起急性风湿热。许多与前驱链球菌扁桃体咽炎无关的其他疾病可以有与急性风湿热非常相似的临床表现。由于这个原因，l应寻找前驱A组链球菌感染的实验室证据，l如增高的或不断升高的抗链球菌抗体滴度或证实喉部有A组链球菌。这些发现，l加上主要表现，l大大增加了急性风湿热的可能性。缺乏针对链球菌抗原的血清学反应，l加上缺乏咽部A组链球菌感染的证据使急性风湿热诊断的可能性变得非常小。这项要求的两个例外即1Sydenham舞蹈症与无痛性的风湿性心脏炎(参见“Jones标准的例外”部分)。缺乏实验室资料证实的咽痛与猩红热病史不能作为新近A组链球菌感染的恰当证据，l因为仅有很少一部分的咽炎是由A组链球菌引起的，l而且猩红热的确切的临床诊断常常很困难。
1.A组链球菌的阳性喉部培养与抗原的检测
A组链球菌的喉部培养或快速的抗原检测结果不能对与急性风湿热有关的新近感染，l或是临床上相当常见的咽部慢性带菌者加以区别。
几种快速A组链球菌抗原检测试验已经商品化。这些试验一般来说非常特异，l但可能不太敏感。一次阴性结果不能排除喉部有A组链球菌存在的可能性，l应当以常规的喉部培养证实。
在诊断急性风湿热时，l仅有25％的病人有喉部A组链球菌培养阳性。许多因素与相对低的培养阳性率有关，l包括前驱A组链球菌感染与发生急性风湿热之间的潜伏期(通常为10天或更长)，l对急性风湿热的诊断考虑延迟，l以及因此使喉部培养采取的延迟，l和(或)在采取喉部培养之前应用抗生素。由于这些结果有可能反映A组链球菌的慢性移地繁殖(colonization)，l也可能这些微生物存在与正在研究的急性临床疾病无关，l使得对阳性喉部培养及阳性的快速链球菌抗原试验结果的解释更加复杂。由于咽部发现的链球菌可能不代表活动性感染，l增高或不断升高的抗链球菌抗体滴度比阳性喉培养或阳性快速链球菌抗原检测结果可能为新近A组链球菌感染提供更可靠的证据。
2.链球菌抗体检测11前驱咽部A组链球菌感染的血清学证据一直基于链球菌抗体滴度的增高或不断上升。由于急性风湿热临床表现的开始常常与链球菌抗体应答的高峰重叠，l此时抽取的血标本往往显示链球菌抗体滴度升高。
显著的抗体增加一般定义为急性期与恢复期之间血标本滴度增加2个或更多的稀释度，l而不管其抗体的具体滴度的高低.辅助诊断A组链球菌感染的血清学试验是用该细菌的普通细胞外抗原，l如链球菌溶血素“O”、i脱氧核糖核酸酶B(DNase1B)、i烟酰胺腺嘌呤二核苷酶(nicotinamide1adenine1dinucleotidase)、i透明质酸酶或链激酶。最常用的抗体试验是抗链球菌溶血素“O”(ASO)与抗链激酶，l新近则是抗DNase1B。
由于急性A组链球菌感染与Sydenham舞蹈症之间有较长的潜伏期，l病人在出现单纯的Sydenham舞蹈症时链球菌抗体水平可能已经下降或正常。
另外，l无痛性风湿性心脏炎患者也可能有低的抗体水平，l因为他们的首次风湿热发作可能发生在就诊前数月或数年。
ASO试验是应用最广的检查。80％或更多的急性A组链球菌咽炎患者发生针对链球菌溶血素“O”的抗体应答。预计或“正常”的ASO滴度上限一般定义为仅仅有20％人群可以超过的最高滴度。这一预计的或正常值的范围是波动的，l它不仅取决于病人的年龄，l还取决于地理位置、i流行病学环境以及年度的季节。在某一特定地理区域，l如果缺乏正常值的特殊资料，lASO滴度在成人至少240Todd单位和儿童320Todd单位一般认为是轻度升高的。根据A组链球菌感染率的不同，l不同人群出现这样的滴度，l甚至更高滴度的比例也不同。学龄儿童与年轻人的ASO滴度最高；与学龄儿童相比，l多数婴儿及岁数大的成人抗体滴度较低。有几种商品化的测定ASO的玻片凝集试验可用于准确的ASO滴度滴定前的筛选。不过，l如果高度怀疑有前驱A组链球菌感染，l即使玻片凝集试验筛选阴性也应做准确的滴定。大约20％在急性风湿热起病头两个月之内接受检查的病人，l和大约40％只出现Sydenham舞蹈症的病人ASO滴度低或在边缘。一次低链球菌抗体滴度并不能排除急性风湿热。在这些情况下，l最好是检测针对其他链球菌抗原的抗体。利用3种不同的抗体试验，l在所有急性风湿热病人中，l大约95％。至少有一种抗体滴度升高，l唯一的例外是那些单纯的1Sydenham舞蹈症患者，l在后者仅为80％左右。不过，l在病人的最初评价时就做几种不同的链球菌抗体是不实际的。可以先做ASO试验，l如果不升高，l一般可做抗DNase1B抗体。根据当地情况，l也可做抗链激酶或抗透明质酸酶。抗烟酰胺腺嘌呤二核苷酶测定仅用于某些研究机构。
这些其他的链球菌抗体试验滴度的正常范围也取决于人口统计学以及其他可变因素，l可能与ASO试验的影响因素不同。由于抗DNase1B试验的重复性较好，l作为链球菌抗体试验的第二选择。比抗链激酶或抗透明质酸酶试验更受欢迎。在美国的许多地区，l学龄儿童抗DNase1B滴度达2402Todd单位或更高，l成年病人达120Todd单位或更高，l即被认为滴度升高。
链酶试验(Streptozyme，lWampole1Laboratories，lStamford，lConn)是检测抗多种链球菌抗原的抗体的玻片凝集试验。尽管本试验快速，l操作比较容易，l使用广泛，l它在标准化及重复性上不如其他抗体试验，l不能作为一种前驱A组链球菌感染证据的决定性试验。
许多与前驱A组链球菌感染无关的其他疾病与风湿热相似，l因此，l以A组链球菌感染的免疫学证据来证实风湿热的诊断很重要，l对那些以关节炎作为唯一主要表现的病人尤其如此。在这种情况下，l如果血清学试验未证实新近有链球菌感染，l可不急于下风湿热的诊断.为了用不断升高的抗体滴度来证明新近的链球菌感染，l必须以2～4周的间隔采集急性期与恢复后期血清，l而且所有的血清样品应同时检测。其他疾病患者，l尤其是儿童，l可能也会有链球菌抗体滴度升高，l但不是风湿热。
(五)其他临床表现
急性风湿热病人可能出现腹痛、i睡眠脉搏增快、i与体温不成比例的心动过速、i疲乏、i贫血、i鼻血，l以及心前区疼痛。尽管并不认为这些表现有诊断意义，l它们可为风湿热的存在提供附加的证据。由于这些症状与体征常常可以在许多疾病中出现，l其应用价值不如次要表现。有风湿热家族史也可以增加本病的可疑性。
主要与次要表现以及其他临床表现联合出现也可见于其他疾病。在作出风湿热的确切诊断之前应考虑到这些疾病。例如，l多关节炎，l发热与血沉增快联合出觋常常可以见于许多其他疾病。应考虑的疾病包括类风湿关节炎、i系统性红斑狼疮、i感染性心内膜炎、i莱姆病、i血清病、i药物反应、i淋球菌关节炎、i镰细胞疾病、i白血病、i结核以及败血症。
(六)风湿热的过多诊断
发达国家近年风湿热与风湿性心脏病的发病率和严重程度已有下降。风湿热在发展中国家仍然是一个主要的健康问题，l是大多数这类国家中儿童与青少年因与心脏有关的疾病住院的最大的单一原因。
正确诊断急性风湿热很重要。内科医生应仔细随访可疑病例，l并应将急性风湿热的诊断只保留给完全符合诊断标准的那些病例，l这样可以最大程度地减少病人与家庭的焦虑、i未来保险方面的问题以及为了预防风湿复发而接受不必要的长期抗生素治疗。
近年来，l在急性风湿热发病率下降的国家过多诊断已经变得更为重要。在肯定的A组链球菌咽炎之后，l可以出现模糊的症状与体征以及非特异性的实验室检查结果。肢体不适，l边缘性体温升高，l功能性杂音强度增大，l心动过速，l血沉增快以及心电图P—R间期延长，l在没有主要表现的情况下都可以发生。随访这些病例并未观察到风湿性心脏病延迟发生。因此，l急性风湿热的诊断只在具有主要临床表现时才能作出。一个常见的可以避免的错误是在风湿热的症状与体征变得明确以前就投予水杨酸盐或皮质激素，l这样就排除了肯定的诊断的机会，l为病人今后的处理，l尤其是对风湿热二次预防的必要性留下了许多疑问。实际上认为暂时不使用水杨酸盐或皮质激素在这种情况下，l对确实患有急性风湿病人的远期预后有不良影响是毫无证据的。过早给予水杨酸以外的醋氨酚或非甾类抗炎药，l对急性风湿热随后的临床病理的影响还未恰当的评价。
(七)Jones标准的例外
在3种情况下风湿热的诊断可以不必严格按照Jones标准。每一种情况，l在其他原因未被排除以前，l诊断应当作为假设诊断。
舞蹈症可以作为风湿热的唯一表现，l同样，l无痛性心脏炎可能是风湿热病人发病数月后引起医生重视的唯一表现。这两种类型的病人可能在病史、i临床或实验室发现上都缺乏符合Jones标准的足够证据。
有风湿热或风湿性心脏病病史者再次感染A组链球菌时出现风湿热复发的危险性极高。一个再次发作指的是有风湿热病史者的一次新的发作，l而不是首次发作的复发。在评价这些病人的任何潜在的风湿性主诉时应提高警惕。多数风湿热患者再次发作时都符合Jones标准；不过在某些病例，l再次发作的诊断不是那么显而易见。例如，l在已经患风湿性心脏病的患者。常常很难确定风湿热再次发作的急性心脏炎的证据。除非再次发作时发现另一辦膜受累或检查到心包炎。因此，l在有可靠的风湿热病史或肯定的风湿性心脏病患者，l如果有支持新近A组链球菌感染的证据，l具备一项主要或几项次要表现时应作出风湿再次发作的假定诊断。