儿童原发性关节炎分类

ILAR修订11Durban111南非1997年

(一)系统性关节炎

1.定义11关节炎伴有发热,l或在关节炎前有持续至少2周,l至少3天有记录的发热,l并伴有以下一项或多项:i

(1)短暂,l非固定性红斑疹。

(2)全身淋巴结肿大。

(3)肝或脾肿大。

(4)浆膜炎。

2.排除11感染,l肿瘤等。

3.应描述

(1)关节炎起病时的年龄。

(2)发病初期(头6个月内)关节炎模式:i

1)少关节炎。

2)多关节炎。

3)关节炎在系统性症状出现6个月后才存在。

(3)病程中关节炎的模式(发病6个月后):i

1)少关节炎。

2)多关节炎。

3)发病6个月后仍无关节炎。

(4)6个月后临床表现。

(5)类风湿因子。

(6)C反应蛋白。

(二)少关节炎

1.定义11在发病最初的6个月内,l受累关节炎在1~4个。分为以下两种亚型:i

(1)持续性少关节:i病程中少于4个关节受累。

(2)扩展性少关节炎:i发病6个月后受累关节扩展到5个或5个以上。

2.排除

(1)银屑病家族史:i一级或二级亲属中至少有一人经皮肤科医生诊断为银屑病。

(2)与HLA-B27有关的疾病家族史:i一级或二级亲属中至少有一人患有医学证实的与HLA-B27有关的疾病。

(3)类风湿因子阳性。

(4)8岁后发生关节炎的HLA-B27阳性男孩。

(5)有上述的系统性关节炎表现。

3.应描述

(1)出现关节炎的年龄。

(2)发病6个月时和最后一次随访时的关节炎模式。

1)只有大关节受累。

2)只有小关节受累。

3)肢体为主:i①上肢为主。②下肢为主。③不分上或下肢为主。

4)特殊关节受累(如髋、i颈椎等)。

5)对称性关节炎。

(3)新近出现的前眼房炎(急性或慢性)。

(4)抗核抗体。

(5)HLA-Ⅰ类和Ⅱ类主导或保护性等位基因。

(三)多关节炎(RA阴性)

1.定义11发病头6个月受累关节炎大于等于5个以上,l而且RF阴性。

2.排除

(1)RF阳性。

(2)有上述的系统性关节炎表现。

3.应描述

(1)出现关节炎时年龄。

(2)对称性关节炎。

(3)ANA。

(4)有无新近出现的眼色素膜炎(急性或慢性)。

(四)多关节炎(RF阳性)

1.定义11发病头6个月受累关节炎大于等于5个以上,lRF间隔3个月有2次阳性。

2.排除

(1)RF间隔3个月无2次阳性。

(2)有上述的系统性关节炎表现。

3.应描述

(1)关节炎出现年龄。

(2)对称性关节炎。

(3)ANA。

(4)有免疫遗传学特征(与成人RA比较)。

(五)银屑病关节炎

1.定义

(1)关节炎和银屑病。

(2)关节炎加至少有下列2条。

1)指(趾)炎。

2)指甲异常(指甲有凹陷或剥离)。

3)银屑病家族史:i一级亲属中至少有一人患有皮肤科医生证实的银屑病。

2.排除

(1)RF阳性。

(2)有上述的系统性关节炎表现。

3.应描述

(1)出现关节炎和(或)银屑病的年龄。

(2)发病6个月和最后一次随访时关节炎的类型。

1)只有大关节受累。

2)只有小关节受累。

3)肢体为主:i①上肢为主。②下肢为主。③不分上、i下肢体为主。

4)脊柱受累。

5)骶髂关节受累。

6)盂肱关节受累。

7)髋关节受累。

8)胸锁关节受累。

9)对称性关节炎。

(3)病程中

1)少关节炎。

2)多关节炎。

(4)ANA。

(5)前眼房炎(特异的)。

1)慢性前眼房炎。

2)以疼痛,l眼红,l或畏光为特征的前眼房炎。

(6)HLA特点。

(六)与关节炎相关的附着点炎

1.定义11关节炎和附着点炎;或关节炎或附着点炎加以下至少2条:i

(1)骶髂关节压痛和(或)炎症性背痛。

(2)HLA-B27阳性。

(3)一级或二级亲属中至少有一人证实患有与1HLA-B27相关性疾病。

(4)前眼房炎,l伴疼痛,l发红,l或畏光。

(5)男孩,l关节炎发病时大于8岁。

2.排除

(1)一级或二级亲属中至少有一人证实患有银屑病。

(2)有上述的系统性关节炎表现。

3.应描述

(1)关节炎或腱端炎出现的年龄。

(2)发病6个月和最后一次随访时关节炎的类型。

1)只有大关节受累。

2)只有小关节受累。

3)主要肢体①上肢肢体为主。②下肢肢体为主。③无上、i下肢体为主。

4)脊柱受累。

5)骶髂关节受累。

6)盂肱关节受累。

7)髋关节受累。

(3)对称性关节炎。

(4)病程中:i

1)少关节炎。

2)多关节炎。

(5)有无炎症性肠病。

(七)其他关节炎

1.定义11儿童无明确原因的关节炎,l至少持续6周以上,l并有以下一条:i

(1)不符合任何其他分类。

(2)符合一条以上分类。

2.排除11符合任何一项分类的病人。