国际风湿病学会联盟儿科常委专家组(Classification1taskforce1of1pediatric1standing1committee1of1international1league1of1associations1for1rheumatology，lILAR)经过多次讨论(1994年智利圣地亚哥，l1997年南非德本和2001年8月在加拿大埃得蒙顿)，l将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(juvenile1idiopathie1arthritis，lJIA)，l从而取代了幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎这两个分类标准。

(一)分类

1.全身型幼年特发性关节炎(systemic1JIA)11每月发热至少2周以上，l伴有关节炎，l同时伴随以下一项或更多症状：i

(1)短暂的、i非固定的红斑样皮疹。

(2)全身淋巴结肿大。

(3)肝脾肿大。

(4)浆膜炎。

应除外下列情况：i

(1)银屑病患者。

(2)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

(3)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点炎症相关的关节炎，l急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

(4)两次类风湿因子阳性，l两次间隔时间为3个月。

2.少关节型幼年特发性关节炎(oligoartieular1JIA)11发病最初6个月1～4个关节受累。有两个亚型：i

(1)持续性关节型JIA，l整个疾病过程中关节受累数≤4个。

(2)扩展性关节型JIA，l病程6个月后关节受累数达≥5个。

应除外下列情况：i

(1)银屑病患者。

(2)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

(3)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点炎症相关的关节炎、i急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

(4)两次类风湿因子阳性，l两次间隔为3个月。

(5)全身型JIA。

3.多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular1JIA)(类风湿因子阴性)11发病最初的6个月，l5个以上关节受累，l类风湿因子阴性。应除外下列情况：i

(1)银屑病患者。

(2)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

(3)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点相关的关节炎、i急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

(4)两次类风湿因子阳性，l两次间隔为3个月。

(5)全身型JIA。

4.多关节型幼年特发性关节炎(polyartiCu!ar1JIA)(类风湿因子阳性)11发病最初6个月5个以上关节受累，l伴类风湿因子阳性。应除外下列情况：i

(1)银屑病患者。

(2)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

(3)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点炎症相关的关节炎、i急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

(4)全身型JIA。

5.银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic1JIA)

1个或更多的关节炎合并银屑病。或关节炎合并以下任何2项。

(1)指(趾)炎。

(2)指甲凹陷或指甲脱离。

(3)家族史中一级亲属有银屑病。

应除外下列情况：i

(1)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。

(2)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点炎症相关的关节炎、i急性前色素膜炎或骶髂关节炎)。

(3)两次类风湿因子阳性，l两次间隔为3个月。

(4)全身型JIA。

6.与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(enthesitis1related1JIA，lERA)11关节炎合并附着点炎症，l或关节炎或附着点炎症，l伴有下列情况中至少2项：i

(1)骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，l而不局限在颈椎。

(2)HLA-B27阳性。

(3)8岁以上发病的男性患儿。

(4)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、i与附着点炎症相关的关节炎、i色素膜炎或骶髂关节炎)。

应除外下列情况：i

(1)银屑病患者。

(2)两次类风湿因子阳性，l两次间隔为3个月。

(3)全身型JIA。

7.未定类的幼年特发性关节炎(undefined11JIA)11不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

(二)相关标准

1.幼年类风湿关节炎(美国)分类标准：i

(1)发病年龄在16岁以下。

(2)一个或更多关节有炎症表现。如肿胀或积液，l并伴有至少两项下列体征：i活动受限、i触痛、i活动时疼痛及局部温度增高。

(3)病程6周以上。

(4)根据病程最初6个月的发病方式分为；①多关节炎型：i受累关节≥5个。②少关节炎型：i受累关节≤4个。③全身型；除关节炎外，l伴有间歇发热、i皮疹、i肝、i脾及淋巴结肿大和浆膜炎。

(5)除外其他幼年型关节炎。

2.幼年慢性关节炎(英国和欧洲)分类标准。

(1)多关节炎合并强直性脊柱炎。

(2)类风湿关节炎合并IgM类风湿因子阳性。

(3)Still病：i全身型，l多关节炎型，l少关节炎型。

(4)银屑病性关节炎。

(5)关节炎合并局限性小肠炎或溃疡性结肠炎。

(6)多关节炎伴随其他疾病，l如系统性红斑狼疮、i家族性地中海热等。

3.幼年特发性关节炎圣地亚哥分类与德本分类标准的比较，l见下表。

引自：i

Fink1C1and1the1Task1Force1for1Classification1Criteria.1995.Proposal1for1the1Development1of1Classification1Criteria1for1Idiopathic1Arthritis1of1Childhood；Santiago，l1994.J1Rheumatol，l22：i1566～1569.

Petty.R1and1the1Task.Force1for1C1aSSmcation1Criteria.1998.Revision1of1the1Proposed1Classification1Critcria1for1Juvenile1Idiopathic1Arthritis：iDurban，l1997.J1Rheumatol125：i1991～1994