幼年特发性关节炎的分型

1.全身型11旧称Still病,l约占JIA110%。各个年龄段儿童均可发生,l10岁以内多见。男女比例基本相等,l关节累及数不定。以伴全身表现为特征,l有高热、i一过性皮疹、i淋巴结肿大、i肝脾肿大、i浆膜炎等。症状可持续数月甚至数年。本症可能是某一疾病的中间阶段表现,l故其预后不定,l病程6个月至1年后可转变为系统性红斑狼疮或恶性肿瘤等,l预后差,l如病程中出现多关节受累,l易造成关节功能障碍而致残。少数呈自限性病程。

2.多关节类型11约占JIA135%~40%,l男:i女为1∶3,l高峰年龄为3~5岁。但儿童各个年龄段均可发生,l受累关节常≥4个,l外周大小关节、i颈椎、i颞颌关节均可累及,l并伴关节周围肌肉萎缩。关节功能障碍、i畸形。根据类风湿因子检查可分为阳性和阴性2组,l阳性约占10%,l以女性为多,l8岁或较大年龄发病,l如HLA-DR4呈阳性,l则关节破坏危险性增加。病残率可达50%,l而类风湿因子阴性者症状较轻。预后相对较好。

3.少关节炎型11约占JIA140%~50%,l男:i女为5∶1,l又分2个类型:iⅠ型约占JIA的5%~10%,l2~5岁发病,l男女之比为1∶3。常累及单关节,l较少发生严重的关节炎,l易并发虹膜睫状体炎,l可致失明,l抗核抗体常呈阳性。Ⅱ型约占JIA30%~40%,l6~10岁发病,l男女之比为5∶1.累及下肢大关节,l并伴肌腱末端炎、i骶髂关节和脊椎病,lHLA-B27阳性,l此型患儿16岁以后可发展为强直性脊柱炎,l伴急性虹膜睫状体炎者,l可反复发作。但对视力影响不大(自1995年起美国风湿病学会已不采纳此分类)。