皮肌炎(二)

日本,l厚生省研究调查班

(一)主要症状

1.肌肉症状11①呈急性、i亚急性、i慢性经过;②有时伴肌痛;③四肢近端、i颜面、i颈部、i咽喉肌力低下,l可有萎缩。除外伴有肌肉症状的其他胶原病。

2.皮肤症状11颜面、i前胸、i四肢伸侧、i关节背面对称性红疹;①上跟睑紫红色浮肿性斑疹;②毛细血管扩张,l色素沉着,l脱失,l萎缩。

3.雷诺现象。

4.关节痛。

(二)检查所见

1.肌肉活检11肌纤维变性和炎症性反应,l间质血管周围细胞浸润,l结缔组织增生。

2.血清肌酸磷酸激酶升高。

3.肌电图显示肌原性改变。

(三)参考项目

1.一般无家族遗传史。

2.除外进行性肌营养不良。

3.有无并发恶性肿瘤。

4.发热,l血沉快,l丙种球蛋白升高。

5.激素治疗反应好。

确诊:i第一项中第1肌肉症状、i第2皮肤症状和第二项检查所见中有卫条以上。

疑诊:i第一项中第2皮肤症状和第二项检查所见工条以上。