多发性肌炎和皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、i颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、i变性改变，l导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，l并可累及多个系统和器官，l亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，l伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，l发病与病毒感染、i免疫异常、i遗传及肿瘤等因素有关。

(一)诊断要点

1.症状体征

(1)对称性四肢近端肌无力以及颈肌、i咽肌、i呼吸肌无力，l逐渐加重，l可伴肌痛。

(2)典型的皮疹。一些患者在病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，l或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。

(3)PM／DM患者发热并不少见，l特别是并发肺部损害者。

2.辅助检查

(1)血清肌酶：i绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，l是诊断本病的重要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶(CK)、i醛缩酶、i乳酸脱氢酶、i门冬氨酸氨基转移酶、i碳酸酐酶Ⅲ等，l其中以CK最敏感。CK有3种同工酶：iCK-MM、iCK-MB、i1CK-BB，l其中以CK-MM活性占95％～98％。肌酶活性的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、i疗效监测及预后的评价指标。

(2)肌红蛋白：i多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，l且与病情呈平行关系，l有时先于CK升高。

(3)自身抗体：i①抗核抗体(ANA)：iPM／DM中1ANA阳性率为20％～30％，l对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo-1抗体是诊断PM／DM的标记性抗体，l阳性率为25％，l在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60％。

(4)肌电图：i几乎所有患者出现肌电图异常，l表现为肌源性损害。即在肌肉松弛时出现纤颤波、i正锐波、i插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。

(5)肌肉病理改变：i①肌纤维间质、i血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主，l其他有组织细胞、i浆细胞、i嗜酸性细胞、i多形核白细胞)浸润；②肌纤维破坏变性、i坏死、i萎缩，l肌横纹不清；③肌束间有纤维化，l肌细胞可有再生，l再生肌纤维嗜碱性，l核大呈空泡，l核仁明显；④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。

(二)诊断标准

1.对称性近端肌无力，l伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。

2.血清肌酶升高，l特别是CK升高。

3.肌电图异常。

4，l肌活检异常。

5.特征性皮肤损害。

具备上述1、i2、i3、i4者可确诊PN，l具备上述1～4项中的3项可能PN，l只具备2项为疑诊PM。具备第5条，l再加3项或4项可确诊为DM；第5条，l加上2项可能为DM,1第5条，l加上1项为可疑DM。

(三)鉴别诊断

1.运动神经元病11肌无力从肢体远端开始，l进行性肌萎缩，l无肌痛，l肌电图为神经源性损害。

2.重症肌无力11为全身弥漫性肌无力，l在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，l血清肌酶、i肌活检正常，l血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。新斯的明试验有助诊断。

3.肌营养不良11肌无力从肢体远端开始，l无肌压痛，l有遗传家族史。

4.风湿性多肌痛11发病年龄常大于5岁，l表现为颈、i肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、i乏力及僵硬，l血沉通常在50mm／lh以上。肌酶、i肌电图及肌肉活检正常，l中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。

5.感染性肌病11肌病与病毒、i细菌、i寄生虫感染相关，l表现为感染后出现肌痛、i肌无力。

6.内分泌异常所致肌病11如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，l以双下肢乏力多见，l为对称性，l伴肌痛，l活动后加重，l发作时出现低血钾，l补钾后肌肉症状缓解：i甲状腺功能减退所致肌病，l主要表现为肌无力，l也可出现进行性肌萎缩，l常见为咀嚼肌、i胸锁乳突肌、i股四头肌及手部肌肉，l肌肉收缩后弛缓延长，l握拳后放松缓慢。

7.代谢性肌病11PM应与线粒体病、i嘌呤代谢紊乱、i脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相关激素所致肌病，l长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、i氯喹(羟氯喹)、i可卡因、i秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。