多发性肌炎与皮肌炎(二)

Bohan1A等

(1)对称性肢胛带和颈前屈肌无力,l病程进展数周至数月,l伴有或不伴有吞咽困难和呼吸肌受累。

(2)肌肉活检有Ⅰ、iⅡ型肌纤维坏死,l吞噬作用,l嗜碱性的并有大空泡的肌浆膜核再生,l核仁显著,l肌纤维萎缩按束周分布、i纤维大小不一,l血管周围常有炎症性渗出。

(3)血清骨髓肌酶特别是肌酸磷酸激酶的升高;醛缩酶、i血清谷草、i谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶亦往往升高。

(4)肌电图上有短时限低振幅的和多相运动单位:i纤维震颤,l正相尖波和插入激惹;紊乱和高频反复放电的三联症。

(5)皮肤病学的特征:i包括眼睑呈淡紫色,l伴眶周水肿,l手背(特别是掌指关节和近端指间关节)鳞状红斑性皮炎——Grottron征,l并累及膝、i肘、i内踝以及颈和躯干上部,l这种分布的形式被许多人认为是皮肌炎的特征。

诊断界限可分为3类:i

(1)肯定的:i具有上述3条或4条标准加上皮疹者为皮肌炎34条标准而无皮疹者为多发性肌炎;

(2)可能性大的:i具有2条标准加上皮疹者为皮肌炎,l3条标准而无皮疹者为多发性肌炎;

(3)可能的:i具有1条标准加上皮疹者为皮肌炎,l2条标准而无皮疹者为多发性肌炎。