多发性硬化(MS)(一)

美国国立MS协会和国际MS协会112000年

多发性硬化是一自身免疫性中枢神经系统感染性脱髓鞘疾病。以病灶播散多发,l病程常有缓解与复发为特征。常见症状包括肢体感觉障碍、i视力下降、i锥体束征、i二便功能异常、i性功能障碍、i共济失调及复视。

1982年,lPoser提出了临床症状、i发作次数、i病灶多发性、i实验室内容组成的MS诊断标准。

2000年,l美国国立MS协会和国际MS协会联合推荐的MS诊断标准,l在Poser诊断标准的基础上作了改进(见下表)。

(一)发作定义

(1)具有MS所见到的神经功能障碍,l临床病理学检查显示病灶为炎症性脱髓鞘性病变。

(2)临床表现包括主观描述或客观体征。

(3)最少持续24h。

(4)排除假性发作或单次发作性表现。

(5)可疑发作可能由患者主观描述,l诊断需要客观发现临床病灶。

(6)单次发作不能诊断复发,l多次发作历时必须超过24h。

(二)发作间期

两次发作间隔大于30天。

(三)临床辅助检查“异常”的判断标准

(1)MRI:i下述4项中有3项。

1)1个钆强化病灶;或若无钆强化病灶。有9个长T2信号病灶。

2)1个以上幕下病灶。

3)1个以上邻近皮层的病灶。

4)3个以上室旁病灶。

(2)脑脊液:i出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高;淋巴细胞增多少于50×106/L。

(3)诱发电位:i潜伏期延长但波形完好.

(四)MRI多发性病灶时间上的证据

(1)临床发作后至少3个月行MRI检查,l在与临床发作病灶不同的部位发现钆强化病灶;如果在3个月时检查无钆强化病灶,l再过3个月复查显示强化病灶或新发现的T2病灶足以诊断MS.

(2)如果发作后3个月以内行MRI检查,l3个月后再次扫描显示强化病灶足以诊断MS;如果再次扫描无钆强化病灶,l3个月内再次扫描显示强化病灶或新发现的T2病灶足以诊断MS。

(五)MS分型

1.复发缓解型11最常见,l急性发病历时数天至数周,l经数周至数月多完全恢复。两次复发的间隔期病情稳定,l对治疗反应最佳,l半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。

2.继发进展型11复发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化,l伴有或不伴有急性复发。

3.原发进展型11发病后病情呈连续渐进性恶化,l无急性发作,l该型对治疗的反应较差。

4.进展复发型11发病后病情逐渐进展,l并间有复发。

(六)MS分期

1.急性发作期或加重期

(1)发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转。

(2)发作或加重已超过24小时,l但未超过8周。

(3)发作或加重可理解为出现新的症状、i体征或原有症状、i体征加重(Kurtzke伤残指数至少上升1个等级),l尚无恢复迹象。

2.慢性进展期

(1)病程呈慢性进展方式至少6个月以上,l其间无稳定或好转趋势。

(2)病程的进展可反映在Kurtzke伤残指数逐渐上升。

3.复发缓解期

(1)人院前1~2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。

(2)在病情活动期间,l无慢性进展现象.

4.临床稳定期

(1)1~2年内病情稳定,l无发作,l缓解和进展证据。

(2)可根据功能指数和日常活动来判断。