日本厚生省特定疾患混合结缔组织病调查研究班111985年

(一)大标准

近端硬皮病。

(二)小标准

(1)手指硬化症状。

(2)指尖部凹陷性瘢痕和指腹萎缩。

(3)肺纤维化(两侧肺底部)。

(三)判定

确诊：i敏感性97％，l特异性98％。①大标准一项。②小标准两项。

注：i

[1]近端硬皮病症状：i累及到中手指关节、i中足趾关节的近端处的两侧对称性皮肤硬皮症状。

[2]硬化症状：i皮肤变硬，l不能捏起，l面部、i前胸部、i上背部硬化伴点状色素沉着、i色素减退斑。

[3]皮肤组织病理学改变：i前臂伸侧皮肤活检示胶原纤维增殖、i肥厚等变化尤以真皮下层明显。

[4]伴随症状：i

1)雷诺现象。

2)消化道症状。

a.舌系带变白、i肥厚、i缩短。

b.食管下端的蠕动功能消失和低下(吞咽障碍)。

c.小肠扩张(X线)、i吸收不良综合征(脂肪便、i体重减轻、i腹泻、i便秘)。

3).呼吸道症状：i胸膜炎。

4)心脏症状：i

a.心肌损害(传导阻滞)。

b.心包炎。

c.肺性心脏病。