进行性系统性硬皮病

Medsger的确诊标准;肢端发硬加消化道受累,l或具有其他2个内脏(心、i肺、i肾)受累。

疑诊标准

(1)肢端发硬加1个内脏(除消化道外)。

(2)肢端发硬加躯干皮肤受累。

(3)指(趾)硬皮病伴雷诺征和1个内脏(除消化道外)加肌肉或关节病变。

(4)指(趾)硬皮病伴雷诺征和消化道受累。

(5)无皮肤症状及雷诺征,l有2个内脏(其1为消化道)受累。