混合性结缔组织病(mixed1connective1tissue1disease：iMCTD)是由Sharp等于1972年首先提出的，l是以抗U₁核糖核蛋白(U₁ribonucleoprotein1U₁RNP)抗体阳性为特征的独立的风湿性疾病。在日本由粕川等于1982年组成厚生省研究班，l认为它是不同于系统性红斑狼疮(SLE)和进行性系统性硬化症等的结缔组织病，l并提出日本独自的诊断标准(见下表)。按此标准日本已积累成人病例约3000例。另一方面。随着小儿MCTD的积累，l人们普遍认为在风湿性疾病中它有特征性的临床表现和检查所见，l是独立的疾病。1995年，l全国调查发现，l小儿临床表现与成人不同，l如按厚生省研究班的诊断标准，l大约只能诊断30％，l因此，l又提出小儿期发病的MCTD诊断标准(见下表)。