Sharp诊断标准(美国)1.主要标准
(1)严重肌炎。
(2)肺部受累。
①CO弥散功能小于70%和(或);②肺动脉高压和(或);③肺活检显示增殖性血管病变。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低。
(4)手指肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA≥1∶10000,l抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少。
(3)贫血。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少。
(10)轻度肌炎。
(11)手肿胀。
确诊标准:i符合4条主要标准,l抗U1RNP滴度>1∶4000及抗Sm阴性。
可能诊断:i符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,l抗UlRNP滴度>1∶1000。
可疑诊断:i符合3条主要标准,l但抗U1RNP阴性;或2条主要标准,l伴抗U1RNP>1∶100;或l条主要标准和3条次要标准,l伴有抗U1RNP>1∶100。