混合性结缔组织病(MC7D)(一)

Sharp诊断标准(美国)

1.主要标准

(1)严重肌炎。

(2)肺部受累。

①CO弥散功能小于70%和(或);②肺动脉高压和(或);③肺活检显示增殖性血管病变。

(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低。

(4)手指肿胀或手指硬化。

(5)抗ENA≥1∶10000,l抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。

2.次要标准

(1)脱发。

(2)白细胞减少。

(3)贫血。

(4)胸膜炎。

(5)心包炎。

(6)关节炎。

(7)三叉神经病。

(8)颊部红斑。

(9)血小板减少。

(10)轻度肌炎。

(11)手肿胀。

确诊标准:i符合4条主要标准,l抗U1RNP滴度>1∶4000及抗Sm阴性。

可能诊断:i符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,l抗UlRNP滴度>1∶1000。

可疑诊断:i符合3条主要标准,l但抗U1RNP阴性;或2条主要标准,l伴抗U1RNP>1∶100;或l条主要标准和3条次要标准,l伴有抗U1RNP>1∶100。