(一)症状

本组疾病的共同临床特点是，l不论发病迟早，l全都有反复感染化脓性疾病的病史，l如上呼吸道感染，l中耳炎、i肺炎、i败血症或其他细菌性化脓感染。病儿若不死于感染，l随着疾病的发展常同时或相继出现自身免疫性疾病，l如血小板减少性紫癜、i恶性贫血、i类风湿病、i溶血性贫血等；有的甚至伴发恶性肿瘤，l包括霍奇金病、i白血病、i淋巴肉瘤等。病儿也可具有以下特征；①生后不久或数月、i年后，l有慢性感染，l特别是鼻窦肺炎(sinopulmo.1nary)。②易反复感染，l特别是上下呼吸道感染，l哮喘及Buckley综合征等。③易感染致病力低的病原体。如卡氏肺囊虫或沙雷菌等。④顽固性腹泻，l经久不愈。⑤吸收不良综合征等.

(二)体征

具有以下体征时，l应疑有本症可能，l可进一步作免疫学检查证实。①发育不良或畸形者，l如Di-George综合征、i脐疝、i巨舌，l巨大畸形；②顽固性湿疹，l如Wiskott-Aldrich综合征；③慢性、i反复皮肤黏膜念珠菌感染；④毛发不全。如软骨、i毛发发育不全免疫不全；⑤短肢，l如伴短肢侏儒性免疫不全症；⑥共济失调、i毛细血管扩张(如伴共济失调、i毛细血管扩张性免疫缺陷症)。

(三)实验室检查

Ig的测定11血清蛋白电泳γ-球蛋白＜6％提示低丙种球蛋白血症，l可作为初步筛选检查。血清Ig的检测，l目前国内常用单向免疫扩散试验或自动免疫沉淀法(散射比浊法)测定血清IgG、iIgA和IgM的含量。如病儿检测细胞免疫正常，l可按上述几种免疫球蛋白增减情况，l分为以下7型：i

I型：iIgG、iIgA减低，lIgM增高。

Ⅱ型：iIgM、iIgA减低，lIgG正常。

Ⅲ型：iIgA减低，lIgG、iIgM正常。

Ⅳ型：iIgG减低，lIgM、iIgA正常。

Ⅴ型：iIgM减低，lIgG、iIgA正常。

Ⅵ型：iIgM、iIgG、iIgA均正常。

Ⅶ型：iIgG减低，lIgM正常，lIgA增高。

以上第Ⅲ型又称选择性IgA缺乏症，l是原发性体液免疫缺陷症最常见的一种。