国际分期标准临床分期:i
Ⅰ期;起病于生后6~18个月,l持续数月,l发育停滞;头部生长迟缓;对玩耍及周围的环境无兴趣;肌张力低下。
Ⅱ期:i起始于1~3岁,l持续数周~数月,l发育迅速倒退伴激惹现象;手的失用;手的刻板动作;惊厥;孤独症表现;失去语言的表达能力。
Ⅲ期:i起始于3~10岁,l持续数月至数年,l严重的智力倒退或明显的智力低下;惊厥;典型的手的刻板动作;明显的共济失调、i躯体失用;反射增强和进行性强直;清醒时的呼吸暂停;体重下降;早期的脊柱侧弯;咬牙。
Ⅳ期:i起始于10岁以上,l持续数年,l上下神经元受累的体征,l进行性脊柱侧弯、i肌肉废用、i强直;运动功能下降,l需靠轮椅移动;生长迟缓;能长时间与人对视,l表现为深深地凝视;不能理解和运用语言;双足萎缩;惊厥频率下降。