(一)诊断要点

(1)低钾血症(1.5～2.5mmol／L)。

(2)高尿钾(＞20mmol／L)。

(3)代谢性碱中毒：i血浆重碳酸盐＞30mmol／L。

(4)高肾素血症。

(5)高醛固酮血症。

(6)对外源性加压素不敏感。

(7)肾小球旁器增生。

(8)低氯血症，l尿氯＞20mmol／L。

(9)血压正常。

临床上需与原发性醛固酮增多症、i假性巴特综合征、i肾小管性酸中毒、iLiddle综合征及Kearns-Sayre综合征鉴别。