Ⅰ期：i肝铜蓄积期，l该期自出生起可持续5年以上，l患者呈正铜平衡。临床上无症状，lKayser-Fleischer环亦很少见，l40％的患者尿铜排泄可在正常范围。但该期肝铜浓度远较有神经症状者为高，l早期肝脏病理学改变为脂肪浸润，l铜离子弥散在肝细胞浆内。有人认为该期肝脏内存在一种铜的网罗机制(Coppe-trapplng1mechnism)使肝脏摄取大量的铜，lWalshe等对不同对照组进行放射性铜(67Cu、i64Cu)的研究也证明了HLD患者出现症状前肝铜摄取率明显增高；由于肝细胞坏死，l肝纤维组织增生，l该期之末期可发生无症状性肝硬化或隐原性肝硬化。

Ⅱ期：i肝铜饱和释放期，l该期肝脏网罗机制达到饱和，l铜从肝中释放，l又可分为：i

(1)ⅡA期：i由于铜对红细胞的毒性作用临床上可出现Coombs试验呈阴性的反复发作性的溶血性贫血。

(2)ⅡB期：i某些患者可因铜的转移困难而产生急、i慢性肝功能衰竭。

Ⅲ期：i脑铜蓄积期，l该期铜在肝外组织的蓄积超过肝，l亦无明显神经症状，l但该期K-F环多见，l尿铜排泄增高。

Ⅳ期：i神经症状期，l该期有典型的三种症状：i角膜K-F环、i底节征及肝硬化。血清铜及铜蓝蛋白降低，l尿铜显著增高。

V期：i治疗后铜平衡期或为疾病终末期。