类结节病(sarcoidosis)或称Besnier-Boeck-1Schaumann综合征，l又称为类肉瘤病。是一种病因不明，l累及人体多种器官的非干酪性肉芽肿疾病。全世界均有本病分布。我国较欧洲的发病率低，l约占人口的2～18／10万。本病首先由Jonathan1Hutchinson(1869)描述，l1889年由Boeck命名，l故曾命名为Boeck类肉瘤病。此外，l尚有Besnier冻疮样狼疮、i良性淋巴肉芽肿病、iSchaumann综合征、i1Hutchinson-Boeck综合征、iJungling综合征、iMorfimer综合征等名称。1940年国际上统一采用了结节病命名。肺功能障碍，l可有喘憋等缺氧征。由于外周血中T淋巴细胞功能减弱而B淋巴细胞活化，l出现相应的高产球蛋白血症。

(一)临床表现

结节病属于多系统性疾病，l单一脏器受累者较少，l常见受累器官为肺、i淋巴结、i皮肤、i眼、i肝、i肾等，l尤以肺、i淋巴结最常见。

1.肺结节病11以发热、i咳嗽为主。同时可伴有皮疹、i咯血、i胸痛、i肝脾肿大。重者可有喘憋、i呼吸困难，lX线变化重于临床表现，l我国按结节病患者X线表现分为3期。

Ⅰ期：i也称初期，l肺门、i纵隔淋巴结肿大，l多呈对称性双侧边界较清的“马铃薯”样肿块影，l6～18个月可自行逐渐缩小。

Ⅱ期：i双侧肺门淋巴结肿大伴肺野组织浸润，l表现以肺门为中心向外扩散的网状结节样阴影，l亦可呈毛玻璃状。

Ⅲ期：i肺纤维化，l而肺门淋巴结可完全消退，l小儿极少见。少数患者可表现胸腔积液、i肺大泡、i肺不张或肺实变。

2.眼结节病11最常见的眼部病变是亚急性或慢性虹膜睫状体炎。其结膜、i角膜、i视网膜、i晶状体和泪腺均可受损，l表现为眼痛、i流泪、i畏光、i视力减弱等。

3.肝结节病11尸检中发现75％累及肝脏，l但早期往往缺乏临床症状，l晚期出现肝广泛纤维化时，l可表现为肝硬化。

4.其他11心肌、i肾脏、i关节、i中枢神经等系统均可累及，l表现相应症状、i体征，l如心律不齐、i心力衰竭、i肾功能不全、i游走性无痛性滑膜增生、i脑积水、i无菌性脑膜炎等。

(二)辅助检查及特检

1.一般实验室检查11急性期血沉增快，l白细胞总数减低，l分类淋巴细胞减低.

2.血生化检查11活动期血、i尿钙，l血管紧张素转化酶、i溶菌酶均增高，l而血浆总胆固醇、i高密度脂蛋白明显降低。

3.免疫学检查11急性期IgG、iIgM、iIgA明显增高。血总T淋巴细胞减少，l辅助／抑制T细胞正常。支气管灌洗液T淋巴细胞增多，l辅助／抑制T细胞比值增大。皮肤试验又称Kvein试验阳性。

4.组织活检，lX线、iCT、i肝功能检查可协助诊断。

(三)诊断要点

本病诊断较困难，l常易误诊，l可据一个或以上器官的广泛非干酪性上皮样细胞肉芽肿征象，lX线特征，l排除其他肉芽肿病后考虑本病，l皮肤试验阳性或组织活检可确诊。