病因不明，l多不伴有其他疾病。常在儿童发病。部分有家族史。呈常染色体显性遗传。多数患者病情时轻时重，l各种治疗效果差。为缓解疼痛，l常将患肢长时间浸在冰水中，l导致冻伤、i溃疡、i感染、i坏疽，l甚至被迫截肢。Drenth等人提出小儿原发性红斑性肢痛症的6条诊断标准：i

1.发作性肢体血管扩张，l局部皮肤充血潮红伴温度升高和灼痛。

2.双侧对称性发作，l但程度不一定相同。

3.运动或遇热可引起发作或使症状加重。

4.遇冷、i休息或抬高患肢会使症状减轻或缓解。

5.无原发或伴随疾病存在。

6.疗效不佳。