上海市卫生局112003年特发性血小板减少性紫癜,l又称“自身免疫性血小板减少性紫癜”,l是常见的小儿获得性出血性疾病,l病因尚不完全明确。临床特点为自发性皮肤、i黏膜出血,l血小板减少,l出血时间延长和血块收缩不良,l骨髓中巨核细胞增多或正常,l巨核细胞的成熟受抑制。多见于2~8岁小儿,l分为急性与慢性两种类型。本病属“血证“、i“虚劳”、i“鼻衄”等范畴。
1.诊断依据
(1)血小板计数<100×109/L
(2)骨髓巨核细胞增多或正常,l有成熟障碍。成熟障磚主要表现为幼稚型和(或)成熟型且无血小板释放的巨核细胞比例增加,l巨核细胞颗粒缺乏,l胞浆少。
(3)皮肤出血点、i瘀斑和(或)黏膜出血等临床表现。
(4)急性型脾脏多无肿大。
(5)具有以下4项中任何1项即可诊断;①糖皮质激素治疗有效。②脾切除有效。③血清血小板相关抗体(PAIg或PAG)阳性。④血小板寿命缩短。
(6)排除其他可引起血小板减少的疾病,l如再生障碍性贫血、i白血病、i骨髓增生异常综合征、i其他免疫性疾病以及药物性因素。
2.证候分类
(1)血热妄行:i起病较急,l皮肤瘀点、i瘀斑泛红,l口臭,l口渴,l或伴鼻衄,l甚则尿血。便血。舌质红,l舌苔黄,l脉数有力。
(2)阴虚火旺:i紫癜时发时止,l鼻衄;齿衄时止,l或有低热,l盗汗,l心烦少寐,l大便干结。舌质红,l舌苔花剥,l脉细数。
(3)气不摄血:i起病缓慢,l病程较长,l紫癜反复发作,l瘀点、i瘀斑色淡红或呈乌青斑块,l面色皓白。舌淡,l脉细无力。
(4)瘀血阻络;紫癜色紫暗,l有瘀块,l经久不退,l或紫癜反复发作。舌紫暗或有瘀点、i瘀斑,l舌苔薄,l脉细涩。