先天性球形结肠合并肛门直肠

发育不良的分型

其临床表现主要是患儿一般情况较差,l有明显腹胀、i腹壁发亮和腹壁静脉怒张,l常伴有尿粪,l如通过阴道或泄殖腔排尿、i粪,l若结肠膀胱瘘口宽大则腹胀可能不明显。典型的X线检查特征为腹部巨大液平面,l异常扩张的结肠阴影可占据腹部宽度50%以上。临床将此病分为4型:i

Ⅰ型:i没有正常结肠,l回肠直接开口进入球形结肠。

Ⅱ型:i回肠连接短的盲肠。而盲肠开口在球形结肠。

Ⅲ型:i在球形结肠和回肠之间存在正常结肠(新生儿7~8cm)。

Ⅳ型:i接近正常结肠。仅末端部分(直肠、i乙状结肠)变为球形。

引自i

Chadha1R1et1al.1994.The1embryology1and1management1of1congenital1pouch1colon1associated1with1anorectal1agenesis.Pediatr1Surg,l29(3):i439~446