1970年，l在墨尔本国际小儿外科学会上，l根据直肠盲端与骨盆底肌群间之解剖关系，l强调耻骨直肠肌对术后排便功能的影响，lStephens与Smith提出统一的国际分类法，l分为高位、i中间位、i低位及杂类4组。在倒立侧位X线片上，l确定P点(耻骨中心)、iC点(骶尾关节)及工点(坐骨下缘)。划出耻骨尾骨线(简称PC线)及通过工点平行于PC线之I线。两线之间为提肛肌群。按国际分类法直肠盲端在PC线近端者为高位，l低于I线者为低位，l居两线之间者为中间位(图15-1)。因新生儿尾骨骨化不全，l常不能确定C点，l可用坐骨上1／4与下3／4之交界点划线，l代替PC线。因解剖结构及临床表现不同，l每组分成数型。国际分类法共分4组，l33型。
图15-111倒立侧位X线片之标本
高位组
(一)男性肛门直肠发育不全
(1)肛门直肠发育不全，l无瘘管：i盲端与尿道间可有纤维索连接；无肛门内括约肌，l仅有外括约肌痕迹。倒立侧位X线片显示盲端平或高于PC线。
(2)直肠膀胱瘘；有内、i外括约肌痕迹.尿中有气体或胎便。膀胱内有气体，l膀胱造影示直肠膀胱瘘。
(3)直肠尿道瘘：i瘘管开口于精囊附近之后尿道，l居耻骨直肠肌下。无肛门内括约肌，l外括约肌不明显。尿中有气体或胎便。倒立侧位X线片：i盲端位于PC线上或稍下。尿道造影或结肠造影可显示瘘管。
(二)男性直肠闭锁
直肠盲端止于不同高度。肛门及肛管正常，l有肛门内、i外括约肌及提肛肌，l且与肛管保持正常关系。肛诊可触及闭锁的直肠。
(三)女性肛门直肠发育不全
(1)肛门直肠发育不全，l无瘘管。
(2)直肠膀胱瘘：i直肠盲端通过双角子宫与膀胱相连，l于尿道内口处形成泄殖腔。前庭部有泄殖腔开口。
(3)直肠泄殖腔瘘：i直肠、i阴道及尿道均开口于泄殖腔。耻骨直肠肌环绕泄殖腔，l瘘管位于耻骨直肠肌之上。尿中有气体及胎便。阴道镜检查或阴道造影均见瘘管。
(4)高位直肠阴道瘘：i直肠盲端开口于阴道后壁中部，l从阴道排出胎便。
(四)女性直肠闭锁
罕见(图15—2)。
图15-211高位型肛门直肠畸形
男性：i(1)肛门直肠发育不全，l无瘘管；(2)直肠膀胱瘘；(3)直肠尿道瘘；(4)直肠闭锁；女性；(5)肛门直肠发育不士，l无瘘管；(6)直肠膀胱瘘；(7)直肠泄殖腔瘘；(8)高位直肠阴道瘘；(9)直肠闭锁
中间位畸形(一)男性肛门发育不全
(1)肛门发育不全，l无瘘管：i直肠盲端终于尿道球部海绵体肌之上，l耻骨直肠肌环绕直肠盲端。肛门内括约肌缺如，l外括约肌仅见痕迹。倒立侧位X线片：i直肠盲端位于PC线与工点之间，l尿道造影无瘘管。
(2)直肠尿道球部瘘：i直肠盲端位于尿道球部海绵体肌之上，l耻骨直肠肌包绕直肠盲端瘘口，l肛门内括约肌缺如。尿中有气体及胎便，l尿道探条通过瘘管可插入直肠。倒立侧位X线片；直肠盲端位于PC线与I点之间。尿道造影可见瘘管。
(二)男性肛门直肠狭窄
肛门及内、i外括约肌正常。肛诊有阻塞感，l可插入探条。造影可确定狭窄长度。
(三)女性肛门发育不全
(1)肛门发育不全，l无瘘管：i直肠盲端终止于阴道下端平面.尿道及阴道正常。倒立侧位X线片：i直肠盲端位于I点或其直下。
(2)低位直肠阴道瘘：i瘘管开口于处女膜上方。耻骨直肠肌环绕直肠盲端与瘘管。
(3)直肠前庭瘘：i直肠盲端位于PC线上或直下，l瘘管长1～2cm，l通过耻骨直肠肌，l沿阴道后壁，l开口于阴道前庭窝。由瘘管向上可插入探条，l气囊导尿管或瘘管造影可测出长度。
(四)女性肛门直肠狭窄
图15-311中间位型肛门直肠畸形
男性：i(1)肛门发育不全，l无瘘管；(2)直肠尿道球部瘘；(3)肛门直肠狭窄。女性：i(4)肛门发育不全，l无瘘管；(5)低位直肠阴道瘘；(6)直肠前庭瘘；(7)肛门直肠狭窄
低位畸形(一)男性肛门位置正常
(1)完全性覆盖性肛门：i肛门为阴囊皱襞后方过长之皮肤被覆，l或为融合之中央系带掩盖。耻骨直肠肌环绕肛管，l有肛门外括约肌痕迹。
(2)覆盖性肛门狭窄，l系完全性覆蓋性肛门合并瘘口者。肛门位置正常。
(二)男性会阴部
(1)前会阴肛门：i肛门向前移位，l内、i外括约肌均正常。
(2)肛门皮肤瘘：i发病率较高。瘘管开口于肛门至尿道背部正中线上之任何部位，l以阴囊部最多，l肛管呈辦状，l瘘管被菲薄之皮肤缝掩盖。耻骨直肠肌正常.瘘管开口于会阴部，l由瘘管插入探条时，l方向朝肛门窝。
(三)女性肛门位置正常
(1)完全性覆盖性肛门：i极少见。
(2)覆盖性肛门狭窄。
(四)女性会阴部
(1)前会阴肛门：i瘘口位于阴唇系带后，l多在阴唇后联合处。
(2)肛门皮肤瘘：i瘘口在阴唇后联合之后方.
(五)女性外阴部
(1)外阴肛门：i开口于阴唇后联合。肛门前方为黏膜，l后方为皮肤环绕。
(2)肛门外阴瘘：i瘘口位于阴唇后联合。瘘口之前方为黏膜，l后方为皮肤。探针向肛门窝及其上方行走。
(3)肛门前庭瘘：i瘘管甚短，l直肠与阴道紧密相邻。耻骨直肠肌正常，l有肛门内括约肌痕迹，l肛门外括约肌有时存在。瘘口位于阴道前庭部,1痿口周围为粘膜(图15-4)。
杂类畸形
(一)男性杂类
①无孔肛膜；肛门正常，l为肛膜掩盖，l肛提肌正常。透过肛膜可见胎便。②肛膜狭窄：i部分肛膜破裂。
(二)女性杂类
①无孔肛膜。②肛膜狭窄。③会阴沟：i肛门与阴道前庭部正常，l附有黏膜之沟由肛门向大阴唇仲延。④会阴管：i肛门及阴道前庭部正常，l由肛辦至阴道前庭窝可见瘘管，l有时肛管向前移位或狭窄。
国际分类法以胚胎学、i解剖学以及治疗学为基础，l其特点为：i
(1)以耻骨直肠肌环为中心之分类法：i肛门直肠畸形手术之重点，l在于拉下之肠管应通过耻骨直肠肌环。因此，l直肠盲端位于耻骨直肠肌环之上抑或通过此环，l对决定病犁分类十分重要。低位者直肠已通过耻骨直肠环，l故手术容易，l术后排便功能良好。
(2)提倡中间位：i国际分类法之中间位为新的概念，l过去沿用之高位、i低位分类法过于简单，l给手术及疗效评价带来困难，l同时高、i低位间也确有过渡型，l大部分中间位者均可行骶会阴式根治手术。
(3)对命名考虑周密：i高位称为肛门直肠发育不全，l中间位称为肛门发育不全，l同时对各型之无瘘管者亦狭义地称为肛门直肠发育不全或肛门发育不全。命名上的区别也显示各种病型在胚胎学上之周龄。
(4)包罗全部畸形：i国际分类法几乎包括全部肛门直肠畸形在内，l说明病例十分丰富。
国际分类法之缺点：i
(1)复杂且难理解：i由于分类过分详尽，l不易接受。其复杂性主要表现在：i项目繁多，l同一形态又分许多项目，l同一诊断名称下又分为两种，l比较混乱。如女性低位、i高位或低位直肠阴道瘘等。
(2)定义不明确：i中间位之解剖学定义一直不明确。此外，l如低位之前会阴肛门，l虽有正常肛门位于会阴前之描述，l但正常之肛门与瘘管究竟如何区别，l则无解释。
肛门粗细与年龄之关系亦无标准。如是既无正常肛门位置之规定，l亦无肛门粗细之标准。典型者虽易诊断，l但遇变异型者，l不无困难。
(3)用词欠妥当：i肛门直肠发育不全在广义上包括除直肠闭锁外的一切高位畸形，l而狭义上仅指高位畸形中无瘘管者。中间位之肛门发育不全亦有类似情况，l如不分为广义及狭义者，l则较难理解。