先天性肛门直肠畸形的分型、i分类方法繁多。自1970年提出国际分类法后已趋统一，l此法十分全面，l几乎包括全部肛门直肠畸形，l能正确指导手术途径的选择及预后的判断，l但在临床实践过程中，l感到分类过于详尽、i复杂，l同一形态又分为许多项目，l同一诊断名称又列为两种，l不易归类。此外，l泄殖腔畸形的分类也不清楚，l在一定程度上影响了临床应用。为此，l1984年世界小儿外科医师在Stephens及Smith,1的主持下又重新讨论了肛门直肠畸形的分类，l仍以国际分类法为基础，l制定了比较简化的方案。首先按性别分成男、i女两组，l每组仍以PC线划界，l分为高、i中、i低位3型，l各型中按解剖畸形不同再列若干驱型。女性泄殖腔畸形(以前称直肠泄殖腔瘘)由于解剖变异多，l畸形复杂，l故予独立分组，l按泄殖腔“长度”分为高、i中、i低位。原“会阴前肛门”的概念不清，l故予删除。在低位中分为肛门皮肤瘘及肛门前庭瘘，l同时确定须作急诊手术。此外，l对先天性肛门直肠畸形术后疗效的判定，l过去记录标准不一，l因而很难作出统一的评价，l故会议建议根据术后会阴部清洁程度分成清洁、i污粪、i不全失禁及完全失禁4类评分，l同时在每项中再按直肠排空机能分别记录有无粪便积蓄，l并指出是否须作治疗。在手术中发现其他畸形或并发症都须分项记出，l因为它们可能成为影响评分的主要因素。
现将新分类法介绍如下：i
男性：i
【高位】
1.肛门直肠发育不全
(1)直肠前列腺尿道瘘：i瘘管开口于后尿道。无肛门内括约肌，l外括约肌不明显，l尿中有气体或胎便，l盲端位于PC线(耻尾线：i即骨盆侧位X线片上，l从耻骨体中点向骶尾骨之间划的一条线)上(图15-5)。
图15-5直肠前列腺尿道瘘
(2)无瘘：i盲端与尿道问可有纤维索带连接。无肛门内括约肌，l仅有外括约肌痕迹。盲端平或高于PC线(图15-6)。
图15-611高位肛门直肠发育不全无瘘
2.直肠闭锁11直肠盲端止于不同高度。肛门及肛管正常，l有肛门内、i外括约肌及提肛肌，l且与肛门管保持正常关系(图15-7)。
图15-71高位直肠闭锁
【中间位】
1.直肠尿道球部瘘11直肠盲端位于尿道球部海绵体肌之上，l耻骨直肠肌包绕直肠盲端瘘口，l肛门内括约肌缺如。尿中有气体及胎便。直肠盲端位于PC线与I线(通过坐骨嵴划一与耻尾线平行的线)之间(图15-8)。
图15-8直肠尿道球部瘘
2.肛门发育不全、i无瘘直肠盲端终止于尿道球部海绵体肌之上，l耻骨直肠肌环绕直肠盲端。肛门内括约肌缺如，l外括约肌仅见痕迹。直肠盲端位手PC线与l线之间(图15-9)。
图15-911中间位肛门发育不全无瘘
【低位】
1.肛门皮肤瘘11瘘管开口于肛门至尿道背部正中线上之任何部位，l以阴囊部最多。肛管呈瓣状，l瘘管被菲薄之皮肤缝掩盖。耻骨直肠肌正常(图15-10)。
图5-101肛门皮肤癌
2.肛门狭窄11肛门及内、i外括约肌正常(图15-11)。
图5-11肛门狭窄
【高位】
1.肛门直肠发育不全
(1)肛门狭窄全肠盲端开口于阴道后壁中部，l胎便从阴道排出（图15-12)。
图15-12高位直肠阴道瘘
（2）无痿（图15-13）。
图15-13高位肛门直肠发育不全无瘘
2.直肠闭锁(图15-14)。
图15-141高位直肠闭锁
【中间位】
l.直肠前庭瘘11直肠盲端位于PC线上或稍下，l瘘管长1～2cm，l通过耻骨直肠肌，l沿阴道后壁开口于阴道前庭窝(图15-15)。
图15-1511中间位直肠前庭瘘
2.直肠阴道瘘瘘管开口于处女膜上方，l耻饲直肠肌环绕直肠盲端与瘘管(图15-16)。
图15-16中间位直肠阴道瘘
3.肛门发育不全、i无瘘11直肠盲端终止于阴道下端平面。尿道及阴道正常。直肠盲端位于I线或其下(图15-17)。
图15-1711中间位肛门发育不全无瘘
【低位】
1.肛门前庭瘘瘘管甚短，l直肠与阴道紧密相邻。耻骨直肠肌正常，l有肛门内括约肌痕迹，l肛门外括约肌有时存在，l瘘口位于阴道前庭部，l瘘口周围为黏膜(图15-18)。
图15-18低位肛门前庭瘘
2.1肛门皮肤瘘(图15-19)。
图15-1911肛门皮肤瘘
3.肛门狭窄(图15-20)。
图15-2011肛门狭窄
【泄殖腔畸形】
按Raffensperger19分型法，l参见图15-21。
l.1“长”泄殖腔伴尿道、i阴道和直肠在顶部联合：i
(1)无阴道积水(图15-21①a)；
(2)有阴道积水(图15-21①b)；
(3)阴道隔膜(图15-21①C)；
(4)阴道分隔伴直肠膀胱瘘(图15-21①d)。
图15-211泄殖腔畸形
2.1泄殖腔伴肛门、i直肠发育不全和尿生殖窦(图15-21②)。
3.泄殖腔伴朋道闭锁和直肠尿道瘘(图15-21③)。
4.直肠阴道连接(共同管)，l阴道与尿道构成泄殖腔(图15-2l④)。
5.1“短”泄殖腔(图15-21⑤)。
6.泄殖腔伴阴茎尿道(图15-21⑥)。
7.泄殖腔伴双阴道积水，l直肠与一个阴道连接(图15-21⑦)。
8.泄殖腔伴双阴道，l一阴道有梗阻，l另一阴道无梗阻(图15-21⑧)。
9.1超短泄殖腔段(图15-21⑨)。