泄殖畸形的分类(二)

Pena分型

Ⅰ型;典型泄殖腔畸形(typical1cloaca),l尿道、i阴道及直肠汇合于泄殖腔管近端,l泄殖腔管长2~3cm,l阴道大小正常,l外括约肌复合体发育和位置均正常。泄殖腔管开口于正常尿道的部位,l会阴体较正常小。

Ⅱ型:i高位泄殖腔畸形(high1cloaca),l泄殖腔开口小,l会阴短,l该型泄殖管管长3~7cm,l阴道极小,l拖出成形极为困难,l盆腔狭窄,l骶骨短,l盆底肌及外括约肌发育差。

Ⅲ型:i为不常见的泄殖腔畸形,l直肠开口位置高,l开口于阴道后壁的顶部。

Ⅳ型:i低位泄殖腔畸形(10w1cloaca)泄殖腔管长0.5~1.5cm,l直肠低位阴道瘘合并女性尿道下裂(recto-lowvaginal1fistula1associated1with1female1hypospedias)。

V型:i泄殖腔畸形合并阴道积液(cloaca1with1hydrocolpos)。泄殖腔管为常见型,l阴道大量积液,l怀疑阴道梗阻,l约40%泄殖腔畸形合并阴道积液,l阴遭积液易继发泌尿系梗阻和感染。

本型作阴道成形时取材容易。因患儿尿液从膀胱经较短的近端尿道直接进入扩张的阴道,l在阴道引流后可能发生假性尿失禁。

Ⅵ型:i泄殖腔畸形合并双子宫、i双阴道(cloaca1with1double1vagina1and1double1uterus),l约占泄殖腔畸形的60%,l有时为完全分离的双子宫双阴道。有时中间有隔,l为不完全分离。