1.常于儿童期被发现。患侧肾区可扪及肿块，l表面光滑，l有紧张囊性感或波动感。

2.1腹痛或腰痛，l偶有绞痛伴血尿，l易并发尿路感染。晚期肾积水严重，l肾功能严重受损。

3.1静脉尿路造影常可见到肾积水，l肾盂输尿管交界处高位联结，l管腔狭窄、i扭曲或有压迹，l梗阻严重时仅见到肾积水，l必要时辅以逆行尿路造影检查，l方可确定狭窄部位和性质。