1.自幼出现心悸+气短、i发绀伴杵状指(趾)，l心脏杂音可有可无。

2.X线胸片见左、i右心室增大，l心影呈斜卵形，l上纵隔血管影狭小，l两肺充血。有肺血管狭窄者肺纹理减少。

3.心电图提示右心室肥厚或劳损。

4.心导管可自右心室进入主动脉，l肺动脉血氧异常增高，l可合并房间隔缺损、i室间隔缺损或主动脉导管未闭。

5.二维超声心动图和血管造影示：i①肺动脉主干与主动脉的前后位置颠倒，l即肺动脉起源于左心室，l主动脉起源于右心室；②肺动脉与左房室辦(二尖辦)之间有纤维组织连续；③主动脉辦下方有圆锥肌；④主动脉辦的水平高于肺动脉辦。